Faktor XIII

Faktor XIII nebo také fibrin stabilizující faktor je enzym (EC [url=http://www.expasy.org/cgi-bin/nicezyme.pl?2.3.2.13]2.3.2.13[/url]) koagulačního systému, který vytváří křížové vazby mezi molekulami fibrinu.

faktor XIII stabilizuje fibrin

Funkce

Faktor XIII je transglutamináza, která cirkuluje v krevní plazmě jako heterotetramer složený ze dvou katalytických A podjednotek a dvou nosičových B podjednotek. Poté, co trombin přemění fibrinogen na fibrinové monomery, vytvoří monomery proteinovou síť, ve které je každá jejich E-doména spojena pouze s jednou D-doménou. +more Faktor XIII je aktivován trombinem na faktor XIIIa; k aktivaci na faktor XIIIa jsou třeba vápenaté ionty jako kofaktor. Trombin štěpí N-konec polypetidového řetězce podjednotky A v pozici mezi Arg37 a Gly38, což vede k uvolnění aktivačního peptidu (hmotnost 4 kDa). Za přítomnosti vápenatých iontů se nosičové podjednotky odpojí od katalytických podjednotek. Následuje 3D změna v konformaci faktoru XIII a poté k expozici postranního řetězce cysteinu v katalytickém místě. Po aktivaci trombinem, katalyzuje faktor XIIIa vznik γ-glutamyl-Є-lysyl amidových křížových vazeb mezi fibrinovými molekulami a vytváří se tak nerozpustná sraženina.

Objev

FXIII je také znám jako Laki-Lorandův faktor (pojmenován po vědcích, kteří poprvé předpokládali jeho existenci v roce 1948).

Genetika

Zymogen faktoru XIII je glykoprotein s molekulovou hmotností 320 kDa. Vyskytuje se jako tetramer složený ze dvou podjednotek A a dvou podjednotek B. +more Jejich geny se nachází na odlišných chromozómech: * podjednotka A (6p25-p24). Transglutaminázová část, která připojuje alkylovou skupinu aminokyseliny lysinu ke gamma-karboxyamidové skupině glutaminu na druhém řetězci (odštěpuje se amoniak). Molekulová hmotnost A řetězce je přibližně 83 kDa. * B podjednotka (1q31-q32. 1). Nemá žádnou známou enzymatickou aktivitu a zřejmě slouží jako nosič pro A podjednotku. Molekulární hmotnost B řetězce je přibližně 76,5 kDa.

Fyziologie

Typická koncentrace FXIII v plazmě je 10 μg/ml (2A2B heterodimer), zatímco koncentrace volného B řetězce je 22 μg/ml. FXIII má dlouhý poločas, mezi 5-9 dny. +more Je přítomen v plazmě, trombocytech, monocytech, makrofázích i v prekurzorech těchto buněk.

Fibrinová sraženina, která není stabilizovaná FXIIIa, je rozpustná v močovině o koncentraci 5 mol/l. Stabilizovaná sraženina se za těchto podmínek nerozpouští.

Reference

Externí odkazy

[url=http://www.hemophilia.org/bdi/bdi_types11.htm]Factor XIII deficiency at hemophilia.org[/url]

Kategorie:Plazmatické proteiny Kategorie:Srážení krve