Fibrodysplasia ossificans progressiva
Technology
12 hours ago
8
4
2
Author
Albert FloresMütterovo muzeu ve Filadelfii) Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP, známá též jako nemoc zkamenělých lidí) je vzácné genetické onemocnění pojivové tkáně. Nemocní mají vrozenou deformaci palců u nohou a opakované epizody otoků měkkých tkání. Mutace tělesných opravných mechanismů způsobuje osifikaci poškozených pojivových tkání (včetně svalů, šlach a vazů). V mnoha případech po úrazu dochází k trvalému ztuhnutí kloubů (ankylóza). Ukázalo se, že chirurgické odstraňování přebytečných kosterních výrůstků způsobuje další růst kostí. Celosvětově existuje přes 700 potvrzených případů, nemoc zasahuje zhruba jednoho ze 2 milionů lidí.
Odkazy
Reference
Externí odkazy
[url=http://www.ifopa.org/]Mezinárodní asociace fibrodysplasia ossificans progressiva[/url]
Kategorie:Vzácné nemoci Kategorie:Onemocnění pohybového aparátu