Henochova–Schönleinova purpura

Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je systémová vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Nejčastější výskyt je u dětí od 3 do 15 let věku a častěji bývají postihováni chlapci. Etiologie onemocnění je neznámá, nesporná je však úloha interkurentní infekce. HSP je charakterizována jako leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí), jejíž součástí jsou IgA depozita v kapilárách a venulách, a ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy v ledvinách. Prognóza nemoci je dobrá, záleží na rozsahu renálního postižení a obvykle trvá 3 až 4 týdny.

Klinický obraz

Klinickým obrazem je: * kožní exantém (splývající urtiky nad extenzory dolních končetin, hemoragické buly) * artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub - zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) - u 80 % pacientů * abdominální bolest (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, okultní krvácení) - u 50 % pacientů * glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) - u třetiny pacientů

Laboratorní nález

Laboratorní nález může zahrnovat elevaci zánětlivých parametrů (sedimentace, CRP, leukocytóza), normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur), může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici, dále pak elevace PAF či anémie.

Diagnostická kritéria

Diagnostickými kritérii jsou 2 ze 4 následujících, přičemž tato kritéria mají 87,1% senzitivitu a 87,7% specificitu: * purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie) * bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva) * diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul) * věk do 20 let

Diferenciální diagnostika

Při diferenciální diagnóze je třeba vyloučit jiné systémové vaskulitidy (Wegenerovu granulomatózu, polyarteritis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitidu, juvenilní revmatoidní artritidu, Kawasakiho nemoc aj.) a trombocytopenické purpury (idiopatickou trombocytopenickou purpuru, leukemii)

Terapie

Terapie onemocnění může být: * symptomatická: (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy) * nesteroidní antirevmatika: při akutní artritidě * kortikoidy: u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha

Odkazy

Reference

Literatura

Externí odkazy

Kategorie:Pediatrie Kategorie:Hematologie Kategorie:Revmatologie Kategorie:Nefrologie Kategorie:Autoimunitní choroby