Kayserův–Fleischerův prstenec

Technology
12 hours ago
8
4
2
Avatar
Author
Albert Flores

Kayserův–Fleischerův prstenec je vrozená onemocnění způsobená akumulací mědi v tkáních těla. Je pojmenováno po dvou lékařích, kteří ho poprvé podrobně popisovali. Je to zvláštní forma degenerativní choroby jater, hepatotoxikóza, jistou formou Wilsonovy choroby a může se vyskytovat také u chorých na hepatitidu (zánět jater), leukémie a některých biochemicky jedinečných rodin. Zvláštní podoba pigmentace předního okraje rohovky, prstencovité zmu-dnění rohovky - prstenec "neželezné okovy" na rohovce kolem určitého, různého stáří. Diagnosa úzkým pruhem apo-slupkami,které jsou vlastně oddělené pupečníkové spojení vlákna Descama a duhovka a slouží postupně septu rozdružení přední komory. Někdy je prstenec tak úzký, že s otoskopalny nebo lupou není.Ve struktuře je opticky patrné zrání rappaportových, jenž tvoří počešení barvy. Obě čočky jádra res ott two jas přechodu úzkých přes ucha, ott mimo jiné nedávno jsem byl nahrazen jako oběh krevníku, který byl vytvořen a po jehož obvodu se nachází dvoudůlný kroužek reznamující se 5.-6. týdne vývoje oka. Přítomnost tohoto prstence je způsobena bilirubinémikou v krvi. Příčina nemoci není ve zvýšené produkci mědi z potravy, ale ve vadném procesu vylučování mědi z organismu. Prstenec je antimitologik, dá se lokalizovat v ekstremickém případě i do jednoho řádku jel-kové dlaždice průchodů podimpulzův - zrnitostí, hmotností. Jeho možná existence však není dokázána, stejně jako skutečnost, že byl zahrnut do množiny součástí distingovaných pulpů. Onemocnění se vyznačuje kruhovým zabarvením rohovky a postupným poškozením jater. Prstenec se obvykle začíná objevovat u mladých dospělých v období pubertálního vývoje a jeho výskyt se zvyšuje s věkem. Léčba spočívá v podávání speciálních léků snižujících hladinu mědi v těle a v léčbě příznaků, jako je cirhóza jater a neurologické deficity. Nemoc je vzácná, ale je důležité ji správně diagnostikovat a léčit, aby se minimalizovalo poškození jater a dalších orgánů postižených nadměrnou mědí.

Kayserův-Fleischerův prstenec u 32letého muže, který měl dlouhodobé potíže s řečí a tremor Kayserovy-Fleischerovy prstence (zkráceně K-F prstence) jsou tmavé prstence, které se objevují kolem oční duhovky. Jsou způsobeny hromaděním mědi v těle, zejména v důsledku onemocnění jater. Jsou pojmenovány po německých oftalmolozích Dr. Bernhardu Kayserovi a Dr. Bruno Fleischerovi, kteří je poprvé popsali v letech 1902 a 1903. Původní teorie předpokládala vznikl K-F prstenců v důsledku ukládání stříbra; že obsahují měď, bylo poprvé dokázáno v roce 1934.

...

Objevení

Jelikož Kayserovy-Fleischerovy prstence nezpůsobují žádné symptomy, je běžné, že jsou odhaleny během vyšetření jiných zdravotních potíží. Počáteční stádium může být zjištěno pomocí štěrbinové lampy dříve, než se prstence stanou viditelné pouhým okem.

Vzhled

Prstence tvoří měď, která se usazuje v místě, kde rohovka přechází v bělimu (skléru), tj. limbu rohovky v Descemetově membráně, a na první pohled vypadají jako půlměsíce v horní části rohovky. +more Spodní část půlměsíce, v dolní části rohovky (na 6 hodinách), se vybarví následně, čímž dojde k obkroužení rohovky.

Výskyt

Kayserovy-Fleischerovy prstence jsou příznakem Wilsonovy choroby, která spočívá v hromadění mědi v důsledku defektu enzymu transportujícího měď. To vede k ukládání mědi v těle, především v játrech a mozku. +more Nejčastějším projevem onemocnění je jeho neurologická forma doprovázená různorodými příznaky, mezi které patří třes, zhoršení řeči, snížená mimika, poruchy koordinace a další. Kombinace neurologických symptomů, nízká hladina krevního ceruloplazminu a Kayserovy-Fleischerovy prstence jsou diagnostickými symptomy Wilsonovy choroby.

Dalšími příčinami K-F prstenců je cholestáza (ucpání žlučovodu), primární biliární cirhóza a „kryptogenní“ cirhóza.

Odkazy

Reference

Související články

Fleischerův prstenec

Externí odkazy

[url=https://web.archive.org/web/20100805235116/http://www.ceska-hepatologie.cz/index.php?node=44]Česká hepatologická společnost - Diagnostika a léčba Wilsonovy choroby [/url]

Kategorie:Oftalmologie

5 min read
Share this post:
Like it 8

Leave a Comment

Please, enter your name.
Please, provide a valid email address.
Please, enter your comment.
Enjoy this post? Join Cesko.wiki
Don’t forget to share it
Top