Syndrom hypoplastického levého srdce

Hypoplastické levé srdce je kritická vrozená vývojová vada novorozenců, kdy levá komora není schopna zajišťovat dostatečný srdeční výdej. Jedná se o skupinu srdečních vad, při kterých nejsou plně vyvinuty struktury levého srdce. Levá komora je malá a nefunkční, pravá komora zajišťuje jak plicní tak systémovou cirkulaci. Vada je obvykle spojena s atrézií mitrální či aortální chlopně a s koarktací aorty. První dny dítě přežívá jen díky perzistenci tepenné dučeje, defektu septa síní či perzistujcího foramen ovale.

Klinický obraz

Příznaky se objevují krátce po narození. * těžká tachypnoe * nízký srdeční výdej * metabolická acidóza * anurie * centrální cyanóza * špatná periferní perfuze, slabá pulzace na periferii

Diagnóza

echokardiografie

Léčba

medikamentózní udržení otevřené dučeje: prostaglandin E1 * paliativní chirurgické řešení: několikastupňová operace dle Norwooda (může se dospět k jednokomorové cirkulaci) * definitivní chirurgické řešení: transplantace srdce Pokud je přítomna navíc i dysfunkce pravé komory, významná trikuspidální regurgitace či hypoplázie aorty, je vada inoperabilní. Při prenatální detekci této vady přichází v úvahu ukončení těhotenství.

Související články

Vrozené srdeční vady v dospělosti

Literatura

Beneš, J., [url=https://web.archive.org/web/20190724003307/http://jirben.wz.cz/]Studijní materiály[/url]

Externí odkazy

Kategorie:Vrozené srdeční vady