Cesko.wiki Faktor VII
Author
Albert FloresFaktor VIIa heterodimer, Human. Factor VII (dříve označován jako prokonvertin) je enzym koagulační kaskády (EC [url=http://www.expasy.org/cgi-bin/nicezyme.pl?3.4.21.21]3.4.21.21[/url]). Patří mezi serinové proteázy.
Fyziologie
Hlavní úlohou faktoru VII (FVII) je zahajovat proces koagulace společně s tkáňovým faktorem (TF). Tkáňový faktor se nachází mimo krevní cévy - obvykle není v kontaktu s krví. +more Při poranění cévy se ale faktor dostává do kontaktu s krví a tedy i s cirkulujícím faktorem VII. Po vazbě na TF je FVII aktivován na FVIIa působením různých proteáz, např. trombinem (faktor IIa), faktory Xa, IXa, XIIa a i samotným komplexem FVIIa-TF. Nejdůležitější "substráty" pro FVIIa-TF jsou faktor X a faktor IX.
Účinek faktoru VIIa je potlačen inhibitorem cesty tkáňového faktoru (TFPI), který se uvolňuje téměř ihned po zahájení koagulace. Faktor VII je závislý na vitamínu K, je syntetizován v játrech. +more Warfarin nebo podobné antikoagulační přípravky potlačují jeho funkci.
Onemocnění
Deficit faktoru je vzácný (dědičný deficit prokonvertinu) a dědí se recesivně. Deficit se projevuje jako krvácivé onemocnění podobné hemofilii. +more Léčí se rekombinantním faktorem VIIa (NovoSeven).
Terapeutické použití
Rekombinantní lidský faktor VIIa (NovoSeven, eptacog alfa [activated], ATC code B02BD08) byl zaveden pro léčbu nekontrolovatelného krvácení u hemofilických pacientů (s deficitem faktoru VIII nebo faktoru IX), u kterých se vyvinuly inhibitory proti podávanému koagulačnímu faktoru.
První zpráva o jeho použití v roce 1999 se týkala případu vojáka s nekontrolovatelným krvácením.
Odůvodněním pro použití faktoru při krvácení je skutečnost, že indukuje koagulaci jen na těch místech, kde je také přítomen TF. Přesto O'Connell et al. +more oznámili zvýšené riziko hluboké žilní trombózy, plicní embolie a infarktu myokardu v souvislosti s podáním rhFVIIa.