Array ( [0] => 15491782 [id] => 15491782 [1] => cswiki [site] => cswiki [2] => Fibrinogen [uri] => Fibrinogen [3] => PDB 1m1j EBI.jpg [img] => PDB 1m1j EBI.jpg [4] => [day_avg] => [5] => [day_diff] => [6] => [day_last] => [7] => [day_prev_last] => [8] => [oai] => [9] => 8 [is_good] => 8 [10] => [object_type] => [11] => 1 [has_content] => 1 [12] => [oai_cs_optimisticky] => ) Array ( [0] => '''Fibrinogen''' ('''koagulační faktor I''') je velký [[Bílkovina|glykoprotein]], který se běžně vyskytuje rozpuštěný v [[krevní plazma|krevní plazmě]]. Je nezbytný při [[srážení krve]]. [1] => [2] => Výsledkem koagulační kaskády je aktivace [[proenzym|zymogenu]] [[prothrombin|protrombinu]] na enzym ([[serinové proteázy|serinovou proteázu]]) [[thrombin|trombin]], který přeměňuje fibrinogen na [[fibrin]]ové [[monomer]]y. Tyto monomery [[Polymerizace|polymerují]] a tvoří hustou síť vláken. Síť vláken je dále stabilizována [[faktor XIII|faktorem XIII]] (enzym [[transglutamináza]]), který vytváří amidové vazby (křížové vazby) mezi postranními řetězci aminokyselin lysinu a glutaminu v molekulách fibrinu. Tyto reakce jsou podstatou [[srážení krve]] (hemokoagulace). [3] => [4] => Fibrinogen je, jako většina koagulačních faktorů, syntetizován v [[játra|játrech]]. [5] => [6] => == Struktura == [7] => Fibrinogen je 340 [[Dalton (jednotka)|kDa]] velký, rozpustný glykoprotein (Mr=340 000), skládající se ze tří párů polypeptidových řetězců Aα Bβ a γ. Řetězce jsou kovalentně vázané disulfidickými vazbami v blízkosti amino-konců řetězců. Naopak karboxy-konce jsou od sebe oddáleny. [8] => [9] => Části řetězců Aα a Bβ, A a B, se označují jako fibrinopeptidy A (FPA) a B (FPB). [10] => [11] => == Funkce == [12] => Koagulace krve a vytvoření sraženiny je důsledek poměrně složitého řetězce dějů, při kterém dochází k postupné aktivaci koagulačních faktorů, aktivovaný faktor aktivuje zymogen následujícího až ke vzniku fibrinu. [13] => [14] => Fibrinogen je tedy poslední zymogen v řadě. Jeho aktivace, tedy přeměna na nerozpustný a polymerující fibrin, je způsobena proteázou trombinem. [15] => [16] => Trombin hydrolyzuje vazby mezi fibrinopeptidy a α a β částmi řetězců fibrinogenu. Vznikne tak fibrinmonomer, který má strukturu (α β γ)2. Odkrytím vazebných míst je umožněna agregace a polymerace, vzniknou tak nerozpustná vlákna [[fibrin]]u. [17] => [18] => Fibrinogen je také mediátorem agregace [[krevní destičky|krevních destiček]]. [19] => [20] => == Lékařské využití == [21] => Fibrinogen je jeden z proteinů akutní fáze. Jeho koncentrace v krvi stoupá při [[zánět]]u nebo při poškození tkání. Hladina fibrinogenu se vyšetřuje ve [[venózní]] krvi odebrané do zkumavky s citrátem (3,8% citrát sodný, poměr citrátu a krve - 1:9) metodou podle Clausse. Normální hodnoty jsou '''1,5 - 3 g/l'''. Fibrinogen společně s dalšími plazmatickými bílkovinami (hlavně [[imunoglobulin]]y) vyvolává zvýšenou [[sedimentace|sedimentaci]] krve při zánětech, čehož se využívá jako nespecifického diagnostického nástroje. [22] => [23] => Nízké hladiny fibrinogenu (pro účinné srážení krve je nutná hladina alespoň '''0,6 g/l''') mohou být způsobeny aktivací koagulačního systému, kdy je spotřeba koagulačních faktorů větší než jejich syntéza. Tato neúměrně rozsáhlá spotřeba faktorů je známa jako [[diseminovaná intravaskulární koagulace]] (DIC). DIC se obtížně diagnostikuje, ale dobrým vodítkem je právě nízká hladina fibrinogenu společně s prodlouženými časy koagulačních testů (např. [[aktivovaný parciální tromboplastinový čas]]) a vysoká koncentrace [[D-dimer]]ů - při akutním kritickém onemocnění jako je sepse nebo trauma. [24] => [25] => == Poruchy syntézy nebo funkce fibrinogenu == [26] => Afibrinogenemie, nebo hypofibrinogenemie, tedy úplné chybění nebo malé množství fibrinogenu v krvi, je provázeno častým krvácením od raného věku. Typickým příznakem je krvácení z přerušeného pupečníku. [27] => [28] => Vrozená afibrinogenemie je autozomálně recesivní porucha syntézy fibrinogenu. [29] => [30] => Kromě toho bylo popsáno mnoho typů strukturálně odlišných a proto funkčně méněcenných molekul fibrinogenu. Většina z nich je spojena se zvýšenou krvácivostí, některé odchylky naopak způsobují přílišnou odolnost vzniklého fibrinu vůči účinku proteázy [[plazmin]]u, která za normálních okolností odbourává fibrin. To může vést ke vzniku [[embolie]]. [31] => [32] => [33] => == Krvácivé choroby == [34] => Projevem nedostatečné funkce [[srážlivost krve|srážlivosti krve]] jsou různé choroby v závislosti na deficitu jednoho z dvanácti [[faktor srážlivosti|faktorů srážlivosti]] označovaných římskými číslicemi. Nejznámějšími chorobami jsou [[hemofilie]] a [[von Wilebrandova nemoc]]. [35] => [36] => == Externí odkazy == [37] => * {{Commonscat}} [38] => [39] => {{srážení krve}} [40] => [41] => == Literatura == [42] => * MURRAY, Robert K., et al. ''Harperova biochemie''. Z angl. 23. vyd. přel. Lenka Fialová et. al. 4. vyd. v ČR. Praha: H & H, 2002. ix, 872 s. {{ISBN|80-7319-013-3}}. [43] => * Stanislav Trojan a kol. Lékařská fyziologie. 4.vydání. Grada publishing [44] => {{Autoritní data}} [45] => [46] => [[Kategorie:Srážení krve]] [47] => [[Kategorie:Glykoproteiny]] [48] => [[Kategorie:Plazmatické proteiny]] [49] => [[Kategorie:Sferoproteiny]] [50] => [[Kategorie:Proteiny akutní fáze]] [] => )
good wiki

Fibrinogen

Fibrinogen (koagulační faktor I) je velký glykoprotein, který se běžně vyskytuje rozpuštěný v krevní plazmě. Je nezbytný při srážení krve.

More about us

About

Expert Team

Vivamus eget neque lacus. Pellentesque egauris ex.

Award winning agency

Lorem ipsum, dolor sit amet consectetur elitorceat .

10 Year Exp.

Pellen tesque eget, mauris lorem iupsum neque lacus.

You might be interested in

,'srážení krve','fibrin','Kategorie:Sferoproteiny','Kategorie:Glykoproteiny','von Wilebrandova nemoc','faktor srážlivosti','embolie','D-dimer','diseminovaná intravaskulární koagulace','imunoglobulin','zánět','krevní destičky'