Array ( [0] => 14669314 [id] => 14669314 [1] => cswiki [site] => cswiki [2] => Mitochondrie [uri] => Mitochondrie [3] => [img] => [4] => [day_avg] => [5] => [day_diff] => [6] => [day_last] => [7] => [day_prev_last] => [8] => Mitochondrie jsou organelly nacházející se v eukaryotických buňkách. Jsou považovány za "energetické centrály" buněk, protože se podílejí na produkci adenosintrifosfátu (ATP), který je základem pro energetické procesy v organismu. Mitochondrie jsou obklopeny vnější a vnitřní membránou, mezi kterými se nachází prostor nazývaný mezimembránový prostor. Vnitřní membrána je tvořena sloučeninou zvanou kardiolipin, která je jedinečná pro mitochondrie. Tato membrána obsahuje mnoho proteinů, které se podílejí na tvorbě ATP. Těmito proteiny jsou například enzymy elektronové transportní řetězce. Mitochondrie mají také vlastní genetický materiál, tzv. mitochondriální DNA, která však obsahuje jen několik málo genů. Pro mitochondrie je také typické, že se mohou dělit samostatně od buněčného cyklu a jedna buněčná buňka může obsahovat až několik tisíc mitochondrií. V posledních letech bylo zjištěno, že mitochondrie mají důležitou roli i v dalších buněčných procesech, například v regulaci apoptózy, metabolismu železa nebo tvorbě reaktivních forem kyslíku. Poruchy mitochondriální funkce jsou spojovány s různými onemocněními, jako je například diabetická neuropatie nebo Parkinsonova choroba. Zdokonalování našeho poznání mitochondrií může přinést nové možnosti v diagnostice a léčbě těchto onemocnění. [oai] => Mitochondrie jsou organelly nacházející se v eukaryotických buňkách. Jsou považovány za "energetické centrály" buněk, protože se podílejí na produkci adenosintrifosfátu (ATP), který je základem pro energetické procesy v organismu. Mitochondrie jsou obklopeny vnější a vnitřní membránou, mezi kterými se nachází prostor nazývaný mezimembránový prostor. Vnitřní membrána je tvořena sloučeninou zvanou kardiolipin, která je jedinečná pro mitochondrie. Tato membrána obsahuje mnoho proteinů, které se podílejí na tvorbě ATP. Těmito proteiny jsou například enzymy elektronové transportní řetězce. Mitochondrie mají také vlastní genetický materiál, tzv. mitochondriální DNA, která však obsahuje jen několik málo genů. Pro mitochondrie je také typické, že se mohou dělit samostatně od buněčného cyklu a jedna buněčná buňka může obsahovat až několik tisíc mitochondrií. V posledních letech bylo zjištěno, že mitochondrie mají důležitou roli i v dalších buněčných procesech, například v regulaci apoptózy, metabolismu železa nebo tvorbě reaktivních forem kyslíku. Poruchy mitochondriální funkce jsou spojovány s různými onemocněními, jako je například diabetická neuropatie nebo Parkinsonova choroba. Zdokonalování našeho poznání mitochondrií může přinést nové možnosti v diagnostice a léčbě těchto onemocnění. [9] => [is_good] => [10] => [object_type] => [11] => 0 [has_content] => 0 [12] => [oai_cs_optimisticky] => ) Array ( [0] => [[Soubor:Mitochondria, mammalian lung - TEM (2).jpg|náhled|upright=1.5|Pár mitochondrií z [[plíce|plicní]] tkáně [[savci|savců]]; na průřezu je patrná [[vnější membrána]] i [[krista|kristy]] vnitřní membrány, jež vybíhají do [[mitochondriální matrix|matrix]]
([[transmisní elektronový mikroskop]])]] [1] => '''Mitochondrie''' je [[buněčná membrána|membránově]] obalená [[organela]], kterou lze nalézt ve většině{{#tag:ref|Mitochondrie nebyly nalezeny u některých [[prvoci|prvoků]] (viz kapitola „redukce mitochondrií“), ani v lidských [[červená krvinka|červených krvinkách]]{{citace monografie| titul = Biologie buňky. II, Základy mikroskopické histologie | jméno=Jiří|příjmení= Paleček| místo = Praha |vydavatel= Karolinum| rok= 2000 (dotisk) | isbn = 80-7184-279-6}}|group="pozn."}} [[eukaryotická buňka|eukaryotických]] (např. lidských) buněk. Dosahuje obvykle rozměrů v řádu i několika [[mikrometr]]ů a v buňce se jich může vyskytovat několik stovek, ale i sto tisíc. Obvykle se považují za struktury klobásovitého tvaru, nicméně v řadě případů vytváří spíše bohatě se větvící síť vláken po celé buňce. Funkce mitochondrií se do jisté míry dá přirovnat k buněčné [[elektrárna|elektrárně]], jelikož v nich díky procesům [[buněčné dýchání|buněčného dýchání]] vzniká energeticky bohatý [[adenosintrifosfát]] (ATP) používaný jako „palivo“ pro průběh jiných reakcí v celé buňce. Mitochondrie je uzavřena dvěma membránami. [[Vnější membrána]] je značně pórovitá a skutečnou bariéru pro malé molekuly představuje spíše vnitřní membrána. Na [[vnitřní membrána|vnitřní membráně]] a uvnitř ní se také odehrávají ty nejdůležitější metabolické pochody. Konkrétně v mitochondriích probíhá [[Citrátový cyklus|Krebsův cyklus]], [[dýchací řetězec]], ale také [[beta-oxidace]] [[Mastná kyselina|mastných kyselin]]. Navíc se mitochondrie podílejí na dalších procesech, jako je [[buněčná diferenciace]], [[buněčná smrt]] i kontrola [[buněčný cyklus|buněčného cyklu]] a [[buněčný růst|růstu]]. Na druhou stranu mohou mít poruchy jejich funkce za následek různá [[mitochondriální onemocnění]], která obvykle souvisí s neschopností správně provádět metabolické mitochondriální pochody. [2] => [3] => Některé vlastnosti mitochondrií je činí unikátními z evolučního hlediska. V mnohých ohledech totiž připomínají [[bakterie]]; dnes je známo, že se ve skutečnosti opravdu před asi dvěma miliardami let vyvinuly z bakteriálních předků. Přesný scénář však není s určitostí znám. Tehdy mimo jiné byla teplota moří přibližně 50 °C.https://www.researchgate.net/publication/6730234_A_palaeotemperature_curve_for_the_Precambrian_oceans_based_on_silicon_isotopes_in_cherts - A palaeotemperature curve for the Precambrian oceans based on silicon isotopes in cherts To také odpovídá zjištění, že mitochondrie i nyní uvnitř buněk fungují při 50 °C, na což jsou evolučně optimalizovány i dané enzymy.https://phys.org/news/2018-01-mitochondria-degrees.html - Do our mitochondria run at 50 degrees C? Uvnitř mitochondrie se nachází stále zachovalá [[mitochondriální DNA]], která se v mnohém podobá té bakteriální. Spolu s [[plastid]]y, jež mají podobný původ, se řadí mezi [[semiautonomní organela|semiautonomní]] buněčné organely. V některých případech dochází ke značné redukci mitochondrií, tak u některých jednobuněčných organismů vznikly [[hydrogenozom]]y a [[mitozom]]y. [4] => [5] => == Historie výzkumu == [6] => S rozvojem [[mikroskop]]ie byly v buňkách identifikovány různé struktury, o nichž se až později zjistilo, že představují jediný typ organely, tedy mitochondrii. Pro tyto různě vypadající struktury bylo používáno nespočetné množství různých termínů, jako například chondriozom, chondrioplast, fuchsinofilní či parabazální tělísko a podobně. Obvykle byla tato slova odvozena z [[řečtina|řeckého]] výrazu pro zrno (χόνδρος, „chondros“), případně z jeho [[angličtina|anglického]] („grain“) a [[Němčina|německého]] („Korn“) ekvivalentu. Se zlepšením pozorovacích metod se na konci [[19. století]] ukázalo, že tyto struktury mohou nabývat i vláknitého tvaru (vlákno je řecky μίτος, tedy „mitos“), a výrazy chondros a mitos daly společně vzniknout složenině, slovu mitochondrie.{{citace monografie| titul = Mitochondria| url = https://archive.org/details/mitochondria0000sche| příjmení= Scheffler| jméno = Immo E.| rok=1999 |vydavatel = John Wiley & Sons, Inc.| isbn= 0-471-19422-0}} [7] => [8] => V letech 1912–1913 [[B. F. Kingsbury]] a [[Otto Heinrich Warburg|O. Warburg]] prokázali, že mitochondrie jsou sídlem energetického metabolismu eukaryotické buňky. Detaily složitých procesů odehrávajících se v nitru mitochondrie však byly odhalovány postupně ([[Hans Adolf Krebs]], [[1937]] – [[Citrátový cyklus|Krebsův cyklus]]) a k poznání přispěla zejména postupná izolace jednotlivých enzymů účastnících se těchto cyklů. Postupně byly odhalovány podrobnější informace o stavbě mitochondrií, například skutečnost, že jsou obaleny dvěma membránami, nebo v roce [[1963]] i existence [[mitochondriální DNA]]. [9] => [10] => == Evoluční původ == [11] => {{podrobně|eukaryogeneze}} [12] => V dnešní době je obecně akceptováno, že mitochondrie představují potomky [[endosymbióza|endosymbiotické]] [[bakterie]], které se v procesu [[eukaryogeneze|vzniku eukaryotické buňky]] určitým způsobem transformovala v [[semiautonomní organela|semiautonomní organelu]].{{Citace periodika [13] => | issn = 0074-7696 [14] => | ročník = 141 [15] => | strany = 233–357 [16] => | příjmení = Gray [17] => | jméno = M. W. [18] => | titul = The endosymbiont hypothesis revisited [19] => | periodikum = International Review of Cytology [20] => | rok = 1992 [21] => | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1452433 [22] => }} Předpokládá se, že touto bakterií, která vstoupila do primitivní eukaryotické buňky, byl zástupce [[Alphaproteobacteria|alfaproteobakterií]] z příbuzenského okruhu rodu ''[[Rickettsia]]''.{{citace periodika | příjmení = Emelyanov | jméno = Victor V | titul = Mitochondrial connection to the origin of the eukaryotic cell | periodikum = European Journal of Biochemistry | ročník = 270 | číslo = 8 | strany = 1599–1618 | url = http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/fulltext/118830358/HTMLSTART | jazyk = anglicky }}{{Nedostupný zdroj}} Tyto názory však byly odbornou veřejností poměrně dlouho odmítány jako „nehodící se do slušné přírodovědné společnosti“. První představy o takovém původu se však paradoxně začaly objevovat již na konci 19. století, kdy ještě ani nebyl ustanoven termín mitochondrie (např. [[Richard Altmann]], 1890). Známými zastánci této tzv. [[endosymbiotická teorie|endosymbiotické teorie]] byl na začátku 20. století [[Konstantin Merežkovskij]], případně v druhé polovině 20. století [[Lynn Margulisová]]. Silnou podporu pak teorie nalezla v molekulárních analýzách genomů, prokazujících evoluční příbuznost alfaproteobakterií a mitochondrií, nebo v objevu analogie mitochondriálních krist s intracytoplazmatickými membránámi alfaproteobakterií. [23] => [24] => Přesný scénář „endosymbiotické události“, tedy procesu, při němž se bakterie fakticky změnila na mitochondrii, je stále poměrně zahalen tajemstvím. Podle tzv. [[molekulární hodiny|molekulárních hodin]] (metoda založená na pozorování [[mutace|mutací]] v DNA) se zdá, že k tomu došlo přibližně před 2 miliardami let, tedy zřejmě nedlouho po vzniku samotné eukaryotické buňky.{{citace elektronické monografie| url=http://web.natur.cuni.cz/~vlada/protistologie/Eukaryogeneze-Text2010.pdf| titul=Eukaryogeneze (PROTISTOLOGIE 2010)| příjmení=Hampl| jméno=Vladimír| rok=2010}}{{Nedostupný zdroj}} Dnes se také považuje za prokázané, že všechny známé eukaryotické organizmy buď mitochondrii mají, nebo alespoň měly za předka eukaryota, který mitochondrii měl. Proto se dnes ustupuje od termínu [[Archezoa]], který označoval skupiny eukaryot, jež vznikly ještě před „endosymbiotickou událostí“: žádné takové nebyly objeveny. Zřejmé je také to, že mitochondrie vznikla v historii jednou jedinkrát, a všechny současné mitochondrie vznikly na základě této unikátní události (mluví se o tzv. [[monofyletismus|monofyletickém]] původu). [25] => [26] => Konkrétní scénář poskytují například známé vodíkové hypotézy, které jsou v podstatě všechny založené na předpokladu, že hostitelskou buňkou byla [[anaerobní]], [[vodík]] metabolizující, [[autotrofie|autotrofní]] [[archea|archebakterie]], která jistým způsobem pohltila symbiotickou bakterii schopnou v rámci své [[buněčné dýchání|respirace]] produkovat vodík. Potomci této bakterie následně prošli evolucí a změnili se na mitochondrie.{{citace periodika | autor = Martin W, Müller M | titul = The hydrogen hypothesis for the first eukaryote | periodikum = Nature | pmid = 9510239 | měsíc = Mar | rok = 1998 | strany = 37–41 | číslo = 392 | doi = 10.1038/32033 | jazyk=anglicky}}{{Citace periodika [27] => | doi = 9797402 [28] => | issn = 0022-2844 [29] => | ročník = 47 [30] => | číslo = 5 [31] => | strany = 517–30 [32] => | příjmení = Moreira [33] => | spoluautoři = Lopez-Garcia [34] => | titul = Symbiosis between methanogenic archaea and delta-proteobacteria as the origin of eukaryotes: the syntrophic hypothesis [35] => | periodikum = Journal of Molecular Evolution [36] => | datum = 1998-11 [37] => | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9797402 [38] => }} Ať už to bylo tak, či onak, po endosymbiotické události muselo zcela jistě dojít k částečné redukci genomu symbiotické bakterie a pravděpodobně také k tzv. [[Horizontální přenos genetické informace|horizontálnímu transferu]], tedy přechodu části genů z mitochondrie do [[buněčné jádro|jádra]]. V současnosti je 600–1000 mitochondriálních proteinů kódováno jadernou DNA a v mitochondriích je uloženo nanejvýš několik desítek genů{{citace monografie| titul= Cell Biology| jméno=Thomas D| příjmení=Pollard| jméno2= William C| příjmení2= Earnshaw| vydání=2|vydavatel=Saunders| rok=2007| isbn=1416022554| strany=928}} (viz [[Mitochondrie#Genetická informace|kap. genetická informace]]). [39] => [40] => === Redukce mitochondrií === [41] => Ačkoliv všechny současné známé eukaryotické organizmy pochází ze společného předka, který mitochondrii měl, u mnohých eukaryot byly místo mitochondrií popsány jen jakési redukované organely neschopné [[oxidativní fosforylace]], jako jsou [[hydrogenozom]]y a [[mitozom]]y. Tyto organely jsou často schopné syntézy [[adenosintrifosfát|ATP]] bez přítomnosti [[kyslík]]u, a hodí se tedy do [[anaerobní]]ho prostředí. Hydrogenozomy a mitozomy byly popsány zejména (ne však výhradně) v říších [[Excavata]] a [[Amoebozoa]], známé jsou například ''[[Měňavka úplavičná|Entamoeba histolytica]]'', ''[[Lamblie střevní|Giardia intestinalis]]'', různé [[mikrosporidie]] (''Microsporidia'') a [[chytridiomycety]] (''Chytridiomycota''), případně různí anaerobní [[nálevníci]] (Ciliophora). [42] => [43] => V roce 2016 byla dokonce poprvé popsána prokazatelná absence mitochondrie i jakékoli jiné organely tohoto typu, ba i jakéhokoli jaderného [[gen]]u či [[Bílkovina|proteinu]] mitochondriálního původu u eukaryotického organismu, a to u [[oxymonády|oxymonád]] rodu ''Monocercomonoides'', střevního [[Parazitismus|parazita]] [[činčila|činčil]]. Vzhledem k tomu, že se jedná o značně odvozeného (nemá např. ani [[peroxizom]]y, ani [[Golgiho aparát]]) a svou stavbou přitom velmi komplexního [[Prvoci|prvoka]], lze předpokládat, že o pozůstatky mitochondrií přišel druhotně a své buněčné procesy modifikované parazitickým životem má nastaveny tak, že mitochondriální geny/proteiny pravděpodobně ani nepotřebuje. Autoři studie, mj. i biologové [[Univerzita Karlova|Univerzity Karlovy]] a [[Ostravská univerzita|Ostravské univerzity]], předpokládají, že podobnou absenci budou vykazovat i další oxymonády. Byla tak vyvrácena představa, že eukaryotní buňka bez mitochondrií nebo jejich pozůstatků ani nemůže fungovat.{{Citace elektronického periodika [44] => | příjmení = Mihulka [45] => | jméno = Stanislav [46] => | titul = Prvoci z činčil jsou kompletně bez mitochondrií [47] => | periodikum = OSEL.cz [48] => | rok vydání = 2016 [49] => | měsíc vydání = květen [50] => | den vydání = 24 [51] => | url = http://www.osel.cz/8861-prvni-eukaryota-ktera-jsou-kompletne-bez-mitochondrii-ziji-v-cincile.html [52] => }}{{Citace elektronického periodika [53] => | příjmení = Karnkowska [54] => | jméno = Anna [55] => | příjmení2 = Vacek [56] => | jméno2 = Vojtěch [57] => | příjmení3 = Zubáčová [58] => | jméno3 = Zuzana [59] => | příjmení4 = Treitli [60] => | jméno4 = Sebastian C. [61] => | příjmení5 = Petrželková [62] => | jméno5 = Romana [63] => | příjmení6 = Eme [64] => | jméno6 = Laura [65] => | příjmení7 = Novák [66] => | jméno7 = Lukáš [67] => | spoluautoři = ŽÁRSKÝ, Vojtěch; BARLOW, Lael D.; HERMAN, Emily K.; SOUKAL, Petr; HROUDOVÁ, Miluše; DOLEŽAL, Pavel; STAIRS, Courtney W.; ROGER, Andrew J.; ELIÁŠ, Marek; DACKS, Joel B.; VLČEK, Čestmír; HAMPL, Vladimír. [68] => | titul = A Eukaryote without a Mitochondrial Organelle [69] => | periodikum = Current Biology [70] => | vydavatel = Elsevier B.V. [71] => | rok vydání = 2016 [72] => | měsíc vydání = květen [73] => | den vydání = 12 [74] => | ročník = 26 [75] => | typ ročníku = svazek [76] => | číslo = 10 [77] => | strany = 1274–1284 [78] => | url = http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0960982216302639 [79] => | url2 = https://www.researchgate.net/publication/302990229_A_Eukaryote_without_a_Mitochondrial_Organelle [80] => | issn = 0960-9822 [81] => | doi = 10.1016/j.cub.2016.03.053 [82] => | pmid = 27185558 [83] => | jazyk = anglicky [84] => }}{{Citace elektronického periodika [85] => | autor = Cell Press [86] => | titul = Surprise! This eukaryote completely lacks mitochondria [87] => | periodikum = Phys.org [88] => | rok vydání = 2016 [89] => | měsíc vydání = květen [90] => | den vydání = 12 [91] => | poznámka = popularizační článek k předchozí referenci [92] => | url = http://phys.org/news/2016-05-eukaryote-lacks-mitochondria.html [93] => | jazyk = anglicky [94] => }} [95] => [96] => Redukce vedoucí až k úplné absenci mitochondrie spojená s úplnou ztrátou schopnosti buněčného dýchání byla v r. 2020 nalezena i u mnohobuněčného organismu. ''[[Henneguya salminicola]]'', [[výtrusenky|výtrusenka]] parazitijící na [[losos]]ech, vývojem přišla nejen o mitochondriální DNA nutnou pro dýchání, ale i části jaderné DNA nezbytné pro reprodukci mitochondriální DNA. Energii získává od svého hostitele pomocí specializovaných bílkovin.{{Citace elektronického periodika [97] => | příjmení1 = Dvořák [98] => | jméno1 = Ondřej [99] => | titul = Parazit bez dechu [100] => | periodikum = Akademon [101] => | datum_vydání = 2020-04-17 [102] => | url = http://www.akademon.cz/Article/Detail?name=Parazit%20bez%20dechu&source=0420 [103] => }}{{Citace elektronického periodika [104] => | příjmení = Yahalomi [105] => | jméno = Dayana [106] => | příjmení2 = Atkinson [107] => | jméno2 = Stephen D. [108] => | příjmení3 = Neuhof [109] => | jméno3 = Moran [110] => | příjmení4 = Chang [111] => | jméno4 = E. Sally [112] => | příjmení5 = Philippe [113] => | jméno5 = Hervé [114] => | příjmení6 = Cartwright [115] => | jméno6 = Paulyn [116] => | příjmení7 = Bartholomew [117] => | jméno7 = Jerri L. [118] => | příjmení8 = Huchon [119] => | jméno8 = Dorothée [120] => | titul = A cnidarian parasite of salmon (Myxozoa: ''Henneguya'') lacks a mitochondrial genome [121] => | periodikum = Proceedings of the National Academy of Sciences USA (PNAS) [122] => | vydavatel = National Academy of Sciences [123] => | rok vydání = 2020 [124] => | měsíc vydání = únor [125] => | den vydání = 24 [126] => | ročník = 117 [127] => | typ ročníku = svazek [128] => | číslo = 10 [129] => | strany = 5358–5363 [130] => | url = https://www.pnas.org/content/117/10/5358 [131] => | url2 = https://www.researchgate.net/publication/339473202_A_cnidarian_parasite_of_salmon_Myxozoa_Henneguya_lacks_a_mitochondrial_genome [132] => | url3 = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7071853/ [133] => | issn = 1091-6490 [134] => | doi = 10.1073/pnas.1909907117 [135] => | pmid = 32094163 [136] => | jazyk = anglicky [137] => | datum přístupu = 2020-04-21 [138] => | url archivu = https://web.archive.org/web/20200422175046/https://www.pnas.org/content/117/10/5358 [139] => | datum archivace = 2020-04-22 [140] => }} [141] => [142] => == Stavba == [143] => [[Soubor:Animal mitochondrion diagram cs.svg|náhled|upright=1.5|Schematické znázornění stavby typické mitochondrie živočichů (neznázorňuje žádnou konkrétní mitochondrii, jedná se o značně idealizované schéma bez zachování přesných poměrů velikostí)]] [144] => Mitochondrie mohou mít velice rozmanité prostorové uspořádání a velikost, sahající od vláknité struktury až po kompaktní zrna. Například v [[hepatocyt]]ech a [[fibroblast]]ech mají klobásovitý tvar a rozměry 3–4 [[Mikrometr|μm]] na délku a 1 μm na šířku. Tím také připomínají bakterie (např. ''[[Escherichia coli|E. coli]]'' dosahuje délky 2–3 μm a šířky 0,6 μm.{{citace elektronické monografie [145] => | url = http://www.biotox.cz/toxikon/bakterie/bakterie/escherichia_coli.php [146] => | titul = Toxicon - Escherichia coli [147] => | příjmení1 = Kysilka [148] => | jméno1 = Jiří [149] => | příjmení2 = Krmenčík [150] => | jméno2 = Pavel [151] => }}). Jindy vzniká v buňkách spíše síťovité [[Endoplazmatické retikulum|retikulum]] mitochondriálních membrán tvořené tenkými větvícími se trubičkami. Co se týče počtu, v hepatocytech se obvykle nachází asi 800 mitochondrií, lidský [[oocyt]] jich však obsahuje až 100 000, měňavka ''[[Chaos chaos]]'' dokonce 500 000, ale např. lidská [[spermie]] jen několik a ''[[Trypanosoma]]''{{citace monografie| titul = Buněčné základy životních dějů |jméno= Václav | příjmení = Kubišta | místo = Praha |vydavatel= Scientia| rok= 1998| isbn = 80-7183-109-3 |strany = 210}} nebo buňka lidské [[sítnice]] jen jednu. Mitochondrie se množí procesem podobným [[binární dělení|binárnímu dělení]] bakterií, může však docházet i opačnému procesu, tedy fúzi dvou mitochondrií dohromady.{{citace monografie| příjmení=Alberts | jméno=Bruce| spoluautoři = et al| vydání = 2 | titul = Essential Cell Biology | url=https://archive.org/details/essentialcellbio00albe | vydavatel = Garland Science| rok=2004 | místo=New York}} [152] => [153] => Jednotlivé mitochondrie mohou být vzájemně propojené nanotunely specifické stavby, odlišné od stavby nanotrubiček [[cytoskelet]]u. Mají dvoumembránovou stěnu a pravděpodobně slouží k transportu proteinů.{{Citace elektronického periodika [154] => | příjmení = Vincent [155] => | jméno = Amy E. [156] => | příjmení2 = Turnbull [157] => | jméno2 = Doug M. [158] => | příjmení3 = Eisner [159] => | jméno3 = Veronica [160] => | příjmení4 = Hajnóczky [161] => | jméno4 = György [162] => | příjmení5 = Picard [163] => | jméno5 = Martin [164] => | titul = Mitochondrial Nanotunnels [165] => | periodikum = Trends in Cell Biology [166] => | vydavatel = Elsevier Inc. [167] => | rok vydání = 2017 [168] => | měsíc vydání = září [169] => | den vydání = 18 [170] => | ročník = [171] => | typ ročníku = svazek [172] => | číslo = [173] => | strany = [174] => | poznámka = online před tiskem [175] => | url = http://www.cell.com/trends/cell-biology/fulltext/S0962-8924(17)30146-0 [176] => | dostupnost2 = [177] => | url2 = [178] => | issn = 0962-8924 [179] => | doi = 10.1016/j.tcb.2017.08.009 [180] => | pmid = [181] => | jazyk = anglicky [182] => }}{{Citace elektronického periodika [183] => | příjmení = Hewitt [184] => | jméno = John [185] => | titul = Complete structure of mitochondrial respiratory supercomplex decoded [186] => | periodikum = Phys.Org [187] => | rok vydání = 2017 [188] => | měsíc vydání = září [189] => | den vydání = 22 [190] => | url = https://phys.org/news/2017-09-mitochondrial-respiratory-supercomplex-decoded.html [191] => | jazyk = anglicky [192] => }} [193] => [194] => Co se týče biochemické stavby, v mitochondriích bylo identifikováno několik stovek proteinů (např. v mitochondriích v srdci se toto číslo odhaduje na 615{{citace periodika | autor=Taylor SW, Fahy E, Zhang B, Glenn GM, Warnock DE, Wiley S, Murphy AN, Gaucher SP, Capaldi RA, Gibson BW, Ghosh SS | titul=Characterization of the human heart mitochondrial proteome | url=https://archive.org/details/sim_nature-biotechnology_2003-03_21_3/page/281 | periodikum=Nat Biotechnol. | rok=2003 |měsíc = březen | ročník=21 | číslo=3 | strany=281–6 | pmid=12592411 | doi=10.1038/nbt793}}). Až polovina mitochondriálních proteinů je zřejmě specifická pro danou tkáň.{{Citace periodika [195] => | příjmení = Jensen [196] => | jméno = R. E. [197] => | titul = Control of mitochondrial shape [198] => | periodikum = Curr Opin Cell Biol. [199] => | rok = 2005 [200] => | číslo = 4 [201] => | ročník = 17 [202] => | strany = 384–8 [203] => | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15975781 [204] => | issn = 0955-0674 [205] => }} [206] => [207] => === Membrány === [208] => [[Soubor:MitochondrionCAM.jpg|náhled|upright=1.5|vlevo|Počítačově složený trojrozměrný snímek představující průřez mitochondrií. Různými barvami jsou znázorněny [[krista|kristy]] vybíhající do vnitřního prostoru ([[mitochondriální matrix|matrix]]) mitochondrie]] [209] => Mitochondrie je, podobně jako například [[Endosymbiotická teorie#Primární plastidy|primární]] [[plastid]]y, oddělena od okolí dvěma [[fosfolipid]]ovými [[buněčná membrána|membránami]], mezi nimiž je tzv. [[mezimembránový prostor]]. Takový systém je srovnatelný se stavbou membrány [[gramnegativní bakterie|gramnegativních bakterií]], z nichž se mitochondrie vyvinuly. Mezimembránový prostor má složení velice podobné složení okolního [[Cytoplazma|cytosolu]], tzn. obsahuje mnohem méně proteinů, než vnitřní mitochondriální prostor (tzv. [[mitochondriální matrix|matrix]]). Z bílkovin je v mezimembránovém prostoru zastoupen hlavně [[cytochrom c]] a různé [[kináza|kinázy]]. [210] => [211] => [[Vnější membrána]] mitochondrií představuje první bariéru mezi vnitřním prostředím organely a okolním cytosolem. Je v úzkém kontaktu s [[endoplazmatické retikulum|endoplazmatickým retikulem]], a do jisté míry se mu podobá i svou stavbou. Obsahuje však ve své ploše mnoho pórů (mitochondriální [[porin]]y [[VDAC]]), a tak je tato membrána propustná pro většinu látek s [[Relativní molekulová hmotnost|molekulovou hmotností]] nepřesahující přibližně 5000 [[Atomová hmotnostní konstanta|Da]] (někdy se uvádí i 10 000 Da). Proto zamezuje spíše jen vstupu [[bílkovina|bílkovin]] a jiných [[makromolekula|makromolekul]]. To je významné především ze dvou hledisek: kdyby byly póry větší, nejen, že by unikly z mezimembránového prostoru důležité proteiny [[dýchací řetězec|dýchacího řetězce]], ale uvolněním [[cytochrom c|cytochromu c]] by se navíc nastartovala v buňce [[apoptóza|programovaná buněčná smrt]]. Přesto se proteiny transportovat musí, a tak vnější membrána obsahuje tzv. [[TIM/TOM komplex|Tom komplex]], který je přenáší z cytoplazmy do intermembránového prostoru. Dále se na vnější membráně nacházejí enzymy, které jsou součástí metabolismu [[Mastná kyselina|mastných kyselin]] a [[fosfolipid]]ů.{{citace sborníku | sestavitel = Lennarz,W.J., Lane, M.D. | sborník = Encyclopedia of Biological Chemistry , Four-Volume Set, 1-4| titul=Mitochondrial Membranes, Structural Organization; | autor=}} [212] => [213] => [[Vnitřní membrána]] má velkou plochu, protože je zvlněna v tzv. [[krista|kristy]]. U jaterních buněk, které mají kristy ještě relativně malé, je plocha vnitřní membrány mitochondrie 15× větší než plocha [[cytoplazmatická membrána|plazmatické membrány]] buňky.{{citace monografie| příjmení = Voet | jméno=Donald |příjmení2= Voet |jméno2=Judith | titul = Biochemie | vydání = 1. | vydavatel=Victoria Publishing| místo=Praha| rok= 1995| isbn= 80-85605-44-9}} Obecně závisí velikost krist na metabolické aktivitě konkrétní buňky. Vnitřní membrána je zásadní z hlediska funkčnosti mitochondrie. Je schopná propouštět molekuly jen velice selektivně, ionty přes ni téměř nedifundují, a to možná díky speciální stavbě [[lipidová dvouvrstva|fosfolipidové dvouvrstvy]]. Obsahuje totiž neobvyklý [[fosfolipid]] [[kardiolipin]], z jehož [[Fosforečnany|fosfátové]] hlavy vychází ne dvě, ale hned čtyři mastné kyseliny.{{citace monografie | autor = Alberts, Bruce , et al.| kapitola = Energy Conversion: Mitochondria and Chloroplasts| rok=2002|titul= The Molecular Biology of the Cell | edice=4th. ed|vydavatel = Garland Science | isbn=0-8153-3218-1 | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?highlight=mitochondria&rid=mboc4.section.2495}} Na této membráně je totiž umístěno množství enzymů tzv. [[dýchací řetězec|dýchacího řetězce]], včetně [[ATP syntáza|ATP syntázy]] a enzymu [[ANT]], který vynáší konečný produkt dýchání – [[adenosintrifosfát]] – ven do buňky. Vnitřní membrána (podobně jako ta vnější) dále obsahuje komplex, který umožňuje přenos bílkovin přes ni – ten se označuje jako [[TIM/TOM komplex|Tim komplex]]. [214] => [215] => Mitochondriální kristy mohou mít i předendosymbiotický původ, protože jsou analogické intracytoplazmatickým membránám [[Alphaproteobacteria|alfaproteobakterií]]. Prvotní mitochondrie tak možná zdědily od svých bakteriálních předků existující ultrastruktury adaptované na účinný přenos energie.{{Citace elektronického periodika [216] => | příjmení = Muñoz-Gómez [217] => | jméno = Sergio A. [218] => | příjmení2 = Wideman [219] => | jméno2 = Jeremy G. [220] => | příjmení3 = Roger [221] => | jméno3 = Andrew J. [222] => | příjmení4 = Slamovits [223] => | jméno4 = Claudio H. [224] => | titul = The Origin of Mitochondrial Cristae from Alphaproteobacteria [225] => | periodikum = Molecular Biology and Evolution [226] => | rok vydání = 2017 [227] => | měsíc vydání = leden [228] => | den vydání = 12 [229] => | ročník = 34 [230] => | typ ročníku = svazek [231] => | číslo = 4 [232] => | strany = 943–956 [233] => | url = https://academic.oup.com/mbe/article-abstract/34/4/943/2897209/The-Origin-of-Mitochondrial-Cristae-from [234] => | dostupnost2 = [235] => | url2 = [236] => | issn = 1537-1719 [237] => | doi = 10.1093/molbev/msw298 [238] => | pmid = 28087774 [239] => | jazyk = anglicky [240] => }} [241] => [242] => === Matrix === [243] => Uvnitř mitochondrie se nachází [[mitochondriální matrix|matrix]], hustá hmota s obsahem vody méně než 50%, velice bohatá na [[bílkovina|bílkoviny]]. Patří k nim zejména enzymy Krebsova cyklu. Dále matrix obsahuje různé [[nukleotid]]ové [[koenzym]]y, anorganické [[ion]]ty (vápník), z větších struktur [[mitochondriální DNA]], příslušnou [[RNA]] a dokonce mitochondriální [[ribozom]]y (ve shodě s [[endosymbiotická teorie|endosymbiotickou teorií]] jsou velice podobné ribozomům bakteriálním{{citace monografie| titul = Reference Biology| vydavatel = Thomson Gale| jméno = Richard | příjmení=Robinson | rok = 2002 | místo = New York| isbn = 0-02-865551-6}}). [244] => [245] => == Transport bílkovin do mitochondrie == [246] => Mitochondrie jsou schopné vyrábět si jen velmi omezené množství bílkovin, a většina mitochondriálních bílkovin je proto vytvářena v [[Cytoplazma|cytosolu]] (z [[jaderná DNA|jaderných genů]]). Tyto proteiny jsou vzápětí přenášeny skrz jednu či obě mitochondriální membrány, aby skončily na místě svého finálního určení. Transport do mitochondrie je složitý molekulární proces závislý na celé řadě transportních proteinů. Mitochondriální protein je rozeznán podle speciální aminokyselinové [[signální sekvence]] bohaté na bazické, hydroxylované a hydrofobní aminokyseliny. Tato sekvence (obvykle na [[N-terminus|N-konci]]) je ve většině případů po dokončení transportu z bílkoviny odstraněna. [247] => [248] => V cytosolu se mitochondriální bílkoviny obvykle navážou na [[chaperon]]y typu [[Hsp70]]. Díky nim zůstávají v nesbaleném stavu – v tomto stavu je transport bílkovin skrz kanály jednodušší. První překážkou je vnější membrána, v níž jsou umístěny [[TIM/TOM komplex|Tom kanály]] [[Tom40]]. Některé mitochondriální bílkoviny se začlení do vnější membrány (jako namátkou právě Tom40), jiné zůstávají v mezimembránovém prostoru a další pokračují svou pouť skrz vnitřní membránu. Proteiny vstupující do matrix využívají komplex [[Tim23]] (složený z Tim23 a [[Tim17]]), zatímco proteiny, jež se mají začlenit do vnitřní membrány a zůstat tam jako transmembránové, využívají komplex [[Tim22]]. [249] => [250] => == Funkce == [251] => === Buněčné dýchání a syntéza ATP === [252] => [[Soubor:Etc2 cs.svg|náhled|upright=1.5|Schéma mitochondrie se znázorněným [[Citrátový cyklus|Krebsovým cyklem]], [[dýchací řetězec|dýchacím řetězcem]] a [[ATP syntáza|ATP syntázou]]. Vznik acetylkoenzymu A není zahrnut]] [253] => V mitochondriích probíhá převážná část [[buněčné dýchání|buněčného dýchání]] (vyjma zejména [[glykolýza|glykolýzy]], jež probíhá v [[Cytoplazma|cytosolu]]). Tento sled reakcí představuje rozklad různých [[organická látka|organických látek]], čímž se získává energie potřebná pro syntézu adenosintrifosfátu (ATP) z ADP. Výchozí látkou jsou zejména [[Kyselina pyrohroznová|pyruvát]] a [[Mastná kyselina|mastné kyseliny]], obě látky v [[mitochondriální matrix]] prochází reakcemi, při nichž vzniká [[acetylkoenzym A]] (pyruvát prochází [[dekarboxylace|dekarboxylací]], mastné kyseliny [[beta-oxidace|beta-oxidací]]). Acetylkoenzym A následně vstupuje do [[Citrátový cyklus|Krebsova cyklu]], což je série reakcí, které umožňují [[Redoxní reakce|redukci]] koenzymů [[Nikotinamid adenin dinukleotid|NAD+]] na NADH a [[Flavinadenindinukleotid|FAD]] na FADH2. [[Elektron]]y z těchto koenzymů jsou předávány do [[dýchací řetězec|dýchacího řetězce]], jenž je umístěn na [[vnitřní membrána|vnitřní membráně]] mitochondrie. Dýchací řetězec přenáší do [[mezimembránový prostor|mezimembránového prostoru]] [[vodíkový kationt|vodíkové kationty]] (H+, čímž vzniká v prostoru mezi membránami kyselé [[pH]]. Toto pH má tendenci se vyrovnávat, a tak prochází otvorem v enzymu [[ATP syntáza|ATP syntáze]] zpět dovnitř buňky. Průchodem H+ však tento enzym vytváří [[Adenosintrifosfát|ATP]], jež je kýženým produktem celého sledu reakcí. [254] => [255] => === Další funkce === [256] => Přestože je mitochondrie známá převážně jako energetická jednotka buňky, byly k ní přiřazeny i další důležité funkce. S buněčným dýcháním souvisí skutečnost, že jsou mitochondrie v hnědé [[tuková tkáň|tukové tkáni]] schopné produkovat teplo. Mechanismus je elegantní: místo toho, aby vodíkové kationty procházely ATP syntázou, prochází protonovým kanálem [[termogenin]]em (UCP1), jenž je právě zodpovědný za vznik tepelné energie.{{citace periodika | autor=Mozo J, Emre Y, Bouillaud F, Ricquier D, Criscuolo F | titul=Thermoregulation: What Role for UCPs in Mammals and Birds? | periodikum =Bioscience Reports. | rok=2005 |měsíc = listopad | strany=227–249 | doi=10.1007/s10540-005-2887-4 | ročník=25}}{{citace periodika | autor=Nicholls DG, Lindberg O | rok=1973 | titul=Brown-adipose-tissue mitochondria. The influence of albumin and nucleotides on passive ion permeabilities | periodikum=Eur. J. Biochem. | ročník=37 | strany = R551 | pmid=4777251 | doi = 10.1111/j.1432-1033.1973.tb03014.x}} [257] => [258] => Navíc může matrix mitochondrií fungovat jako zásobárna [[vápník]]u (podobně jako [[endoplazmatické retikulum]]), čímž udržují vnitřní [[homeostáza|homeostázu]] buňky. Dovnitř se dostávají ionty vápníku speciálním přenašečem, který je poháněn [[membránový potenciál|membránovým potenciálem]],{{citace periodika | autor=Miller RJ | titul= Mitochondria – the kraken wakes! | periodikum=Trends in Neurosci. | ročník=21| číslo=3| rok=1998 | strany=95–97 doi=10.1016/S0166–2236(97)01206–X}}{{citace monografie | autor=Siegel GJ, Agranoff BW, Fisher SK, Albers RW, Uhler MD | titul=Basic Neurochemistry | url=https://archive.org/details/basicneurochemis0000unse_e2f6 | vydání=6 | rok=1999 | isbn=0-397-51820-X | vydavatel=Lippincott Williams & Wilkins}} při masivním uvolňování vápníku ven se může tímto způsobem navodit v buňce určitá odpověď (produkce [[hormon]]ů, [[neurotransmiter]]ů, atp.). Navíc je v mitochondrii přítomna řada proteinů spouštějících [[apoptóza|apoptózu]], programovanou buněčnou smrt buňky,{{citace periodika | autor=Green DR | titul=Apoptotic pathways: the roads to ruin | periodikum=Cell. | rok=1998|měsíc=září | ročník=94 | číslo=6 | strany=695–8 | doi=10.1016/S0092-8674(00)81728-6 | pmid=9753316}} regulace [[proliferace|buněčné proliferace]] a [[metabolismus|metabolismu]],{{citace periodika | autor=McBride HM, Neuspiel M, Wasiak S | titul=Mitochondria: more than just a powerhouse | periodikum=Curr Biol. | rok=2006 | měsíc=červenec | ročník=16 | číslo=14 | strany=R551–60 | pmid=16860735 | doi=10.1016/j.cub.2006.06.054 | url=http://www.sciencedirect.com/science?_ob=MImg&_imagekey=B6VRT-4KGGHGR-M-1&_cdi=6243&_user=10&_coverDate=07%2F25%2F2006&_sk=%23TOC%236243%232006%23999839985%23628599%23FLA%23display%23Volume_16,_Issue_14,_Pages_1375-1478,_R513-R560_(25_July_2006)%23tagged%23Volume%23first%3D16%23Issue%23first%3D14%23date%23(25_July_2006)%23&view=c&_gw=y&wchp=dGLbVzb-zSkWA&md5=24df405d039e44b0ec1b8814c871572b&ie=/sdarticle.pdf }}{{Nedostupný zdroj}} probíhají však v nich i některé části syntézy [[hem]]u{{citace periodika | periodikum=Orig Life Evol Biosph. | rok=1997 |měsíc=srpen | ročník=27 | číslo=4 | strany=405–12| titul=Evolutionary consideration on 5-aminolevulinate synthase in nature | příjmení=Oh-hama|jméno= T | pmid=9249985 | doi=10.1023/A:1006583601341}} a [[Steroidy|steroidů]].{{citace periodika | titul=T channels and steroid biosynthesis: in search of a link with mitochondria | příjmení=Rossier|jméno= M. F | periodikum=Cell Calcium. | rok=2006 | ročník=40 | číslo=2 | strany=155–64 | pmid=16759697 | doi=10.1016/j.ceca.2006.04.020}} [259] => [260] => Je známo, že v mitochondriích jsou (jako vedlejší produkt buněčného dýchání) produkovány [[radikál|kyslíkové radikály]], jež mohou způsobit četné mutace v [[mitochondriální DNA]].{{citace periodika | autor= Richter C, Park J, Ames BN | titul=Normal Oxidative Damage to Mitochondrial and Nuclear DNA is Extensive | periodikum=PNAS | datum =1988 September | ročník=85 | číslo=17 | strany=6465–6467 | pmid=3413108 | doi = 10.1073/pnas.85.17.6465}} Čím více je tato DNA poškozována, tím defektnější molekuly vznikají, a tím spíš se pak mohou degenerativní změny prohlubovat. Množství změn je v mitochondriích pozorováno během lidského [[stárnutí]].{{citace elektronické monografie|url=http://www.circuitblue.com/biogerontology/mito.shtml|titul=Mitochondria and Aging.}} Některé změny mohou být dávány do souvislosti s [[Parkinsonova nemoc|Parkinsonovou chorobou]].{{citace periodika | autor=Bender A, Krishnan KJ, Morris CM, Taylor GA, Reeve AK, Perry RH, Jaros E, Hersheson JS, Betts J, Klopstock T, Taylor RW, Turnbull DM| titul=High levels of mitochondrial DNA deletions in substantia nigra neurons in aging and Parkinson disease |periodikum =Nat Gen. | ročník =38 | strany=515–517 | rok=2006 | pmid=16604074| doi=10.1038/ng1769}} [261] => [262] => == Genetická informace == [263] => [[Soubor:Mitochondrial DNA cs.svg|náhled|upright=1.5|Schéma mitochondriální DNA člověka, včetně vyznačených genů]] [264] => {{podrobně|mitochondriální DNA}} [265] => Mitochondriální DNA (též mtDNA) je označení pro [[DNA]], která se nachází v mitochondriích a tvoří tak součást [[mimojaderná dědičnost|mimojaderné genetické informace]]. Jedná se o pozůstatek genomu bakterií, z nichž mitochondrie vznikla, a dodnes s nimi má mnoho společných rysů. Mitochondriální DNA je totiž zpravidla kruhová (cirkulární) a svým charakterem se podobá prokaryontnímu [[nukleoid]]u a nikoliv [[eukaryota|eukaryotickým]] [[chromozom]]ům. Je v porovnání s jaderným genomem velice malá. Například lidská mitochondriální DNA má velikost 16 569 párů [[nukleová báze|bází]],{{citace monografie | příjmení = Alberts | jméno = Bruce , et al.|rok=2002|titul= The Molecular Biology of the Cell | edice=4th. ed|vydavatel = Garland Science | isbn=0-8153-3218-1 | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?highlight=plastid%2CDNA&rid=mboc4.section.2599}} celkem obsahuje 37 [[gen]]ů, z toho 24 představují geny pro různou [[nekódující RNA]] (2 geny pro 16S a 23S [[rRNA]] a 22 genů pro [[tRNA]]). Zbývajících 13 genů kóduje vlastní mitochondriální [[polypeptid]]y podílející se na enzymatické výbavě mitochondrií.The Report of the Committee on the Human Mitochondrial Genome, http://www.mitomap.org/report.html {{Wayback|url=http://www.mitomap.org/report.html |date=20081222023908 }} Na druhou stranu může být mtDNA v mitochondrii přítomná v několika kopiích a s přihlédnutím ke skutečnosti, že mitochondrií může být v buňce i několik set tisíc, může paradoxně představovat genom v mitochondrii většinovou složku celkového buněčného genomu. [266] => [267] => Mitochondriální DNA se dědí obvykle po matce, tedy maternálně, jelikož z [[vajíčko|vajíčka]] (a nikoliv ze [[spermie]]) pochází obvykle veškerá mitochondriální genetická informace [[embryo|zárodku]]. To je také jeden z důvodů, proč je mtDNA velice cenným nástrojem genetiků a molekulárních biologů – geny matky a otce se [[rekombinace|nerekombinují]]. Navíc mtDNA mutuje rychleji než jaderný genom, čímž umožňuje zkoumat změny v mnohem kratším časovém měřítku. Tyto a další vlastnosti mtDNA umožňují zkoumat například migrace lidských populací (viz termín [[mitochondriální Eva]]). [268] => [269] => == Kontakty mitochondrie-ER == [270] => [[Soubor:MERCS Mitochondria-ER contact site detail.png|náhled|'''Detail [[Kontaktní místa mitochondrie-ER|kontaktního místa mitochondrie-ER]]'''. Proteiny v kontaktním místě jednak drží organely při sobě, jednak podmiňují funkci tohoto místa.|vlevo|201x201pixelů]] [271] => {{Podrobně|Kontaktní místa mitochondrie-ER}} [272] => Mitochondrie vytváří časté kontakty s [[Endoplazmatické retikulum|endoplazmatickým retikulem]], tzv. kontaktní místa mitochondrie – endoplazmatické retikulum (MERCS; z angl. ''Mitochondria and Endoplasmic Reticulum Contact Sites''). Alternativně jsou tyto kontakty nazývány jako membrány asociované s mitochondriemi (MAM; angl. ''Mitochondria-Associated Membranes''), což ale odráží spíše výsledek jejich společné biochemické separace než fyzické uspořádání obou molekul. Jedná se o oblasti mezi mitochondriemi a [[Endoplazmatické retikulum|endoplazmatickým retikulem]], kde [[Cytoplazmatická membrána|membrány]] obou [[Organela|organel]] leží paralelně blízko sebe (10–90 nm).{{Citace periodika [273] => | příjmení = Giacomello [274] => | jméno = M [275] => | příjmení2 = Pellegrini [276] => | jméno2 = L [277] => | titul = The coming of age of the mitochondria–ER contact: a matter of thickness [278] => | periodikum = Cell Death & Differentiation [279] => | datum vydání = 2016-06-24 [280] => | ročník = 23 [281] => | číslo = 9 [282] => | strany = 1417–1427 [283] => | issn = 1350-9047 [284] => | doi = 10.1038/cdd.2016.52 [285] => | url = http://dx.doi.org/10.1038/cdd.2016.52 [286] => | datum přístupu = 2022-01-21 [287] => }} Šířka a délka těchto kontaktů jsou pak zásadními parametry mající vliv na jejich biologické funkce. Vzájemná blízkost umožňuje komunikaci a výměnu látek mezi oběma organelami. Pro vykonávání a regulaci biologických procesů musí být kontaktní místa vysoce dynamická a reagovat na potřeby a metabolický stav buňky. [288] => [289] => Kontaktní místa ovlivňují některé buněčné události a procesy, jako např. [[Homeostáza|homeostázu]] [[Vápník|vápníku]]{{Citace periodika [290] => | příjmení = Csordás [291] => | jméno = G. [292] => | příjmení2 = Hajnóczky [293] => | jméno2 = G. [294] => | titul = Sorting of calcium signals at the junctions of endoplasmic reticulum and mitochondria [295] => | periodikum = Cell Calcium [296] => | datum vydání = 2001-04 [297] => | ročník = 29 [298] => | číslo = 4 [299] => | strany = 249–262 [300] => | issn = 0143-4160 [301] => | doi = 10.1054/ceca.2000.0191 [302] => | url = http://dx.doi.org/10.1054/ceca.2000.0191 [303] => | datum přístupu = 2022-01-21 [304] => }}, kdy se se podílejí na transportu vápníku z ER do mitochondrií, což je důležité pro rychlé vychytávání vápníku mitochondriemi prostřednictvím aniontových kanálů závislých na napětí ("''voltage-dependent anion channels''"; VDAC). Dále se účastní [[metabolismus|metabolismu]] [[Lipidy|lipidů]] a jejich transportu z [[Endoplazmatické retikulum|ER]] z/do mitochondrií{{Citace periodika [305] => | příjmení = Rusiñol [306] => | jméno = A E [307] => | příjmení2 = Cui [308] => | jméno2 = Z [309] => | příjmení3 = Chen [310] => | jméno3 = M H [311] => | titul = A unique mitochondria-associated membrane fraction from rat liver has a high capacity for lipid synthesis and contains pre-Golgi secretory proteins including nascent lipoproteins. [312] => | periodikum = Journal of Biological Chemistry [313] => | datum vydání = 1994-11 [314] => | ročník = 269 [315] => | číslo = 44 [316] => | strany = 27494–27502 [317] => | issn = 0021-9258 [318] => | doi = 10.1016/s0021-9258(18)47012-3 [319] => | url = http://dx.doi.org/10.1016/s0021-9258(18)47012-3 [320] => | datum přístupu = 2022-01-21 [321] => }}; např. [[fosfatidylserin]] je transportován do mitochondrií z ER ke dekarboxylaci na [[fosfatidylethanolamin]]. [322] => [323] => Kontaktní místa se dále účastní i rozsáhlejších remodelačních procesů jako je dělení a fúzování mitochondrií{{Citace monografie [324] => | příjmení = Robin. [325] => | jméno = Friedman, Jonathan [326] => | titul = The mechanism and function of ER dynamics. [327] => | url = http://worldcat.org/oclc/874093806 [328] => | isbn = 978-1-267-33532-6 [329] => | isbn2 = 1-267-33532-7 [330] => | oclc = 874093806 [331] => }}, [[autofagie]]{{Citace elektronického periodika [332] => | příjmení = Zhong [333] => | jméno = Qing [334] => | titul = Faculty Opinions recommendation of Autophagosomes form at ER-mitochondria contact sites. [335] => | periodikum = Faculty Opinions – Post-Publication Peer Review of the Biomedical Literature [336] => | url = http://dx.doi.org/10.3410/f.717989419.793481115 [337] => | datum vydání = 2013-08-19 [338] => | datum přístupu = 2022-01-21 [339] => }} a [[apoptóza]].{{Citace periodika [340] => | příjmení = Iwasawa [341] => | jméno = Ryota [342] => | příjmení2 = Mahul-Mellier [343] => | jméno2 = Anne-Laure [344] => | příjmení3 = Datler [345] => | jméno3 = Christoph [346] => | titul = Fis1 and Bap31 bridge the mitochondria-ER interface to establish a platform for apoptosis induction [347] => | periodikum = The EMBO Journal [348] => | datum vydání = 2010-12-24 [349] => | ročník = 30 [350] => | číslo = 3 [351] => | strany = 556–568 [352] => | issn = 0261-4189 [353] => | doi = 10.1038/emboj.2010.346 [354] => | url = http://dx.doi.org/10.1038/emboj.2010.346 [355] => | datum přístupu = 2022-01-21 [356] => }} V případě autofagie byla iniciace tvorby [[Autofagozóm|autofagozomů]] pozorována v místech kontaktů mezi mitochondriemi a ER a to v důsledku kumulace "autofagických" proteinů ("''autophagy-related proteins''"; ATG) v těchto místech. [357] => [358] => Uvažuje se také o jejich roli při rozvoji [[Neurodegenerativní onemocnění|neurodegenerativních onemocnění]], např. při rozvoji [[Alzheimerova choroba|Alzheimerovy choroby]] či [[Parkinsonova nemoc|Parkinsonovy nemoci]]. U Alzheimerovy choroby (tzv. "MAM hypotéza") se uvažuje o zvětšení vzdálenosti mezi endoplazmatickým retikulem a mitochondriemi v důsledku mutace v [[Amyloidový prekurzorový protein|prekurzorovém proteinu Aβ]] a [[Gama-sekretáza|γ-sekretáze]], což vede ke zvýšení metabolismu lipidů. [359] => [360] => == Poruchy a onemocnění == [361] => {{podrobně|mitochondriální onemocnění}} [362] => Mitochondriální onemocnění je označení pro takové [[nemoc|onemocnění]], které je způsobené poruchou funkce mitochondrií, a to v širším významu jak vrozené, tak i získané. Za vrozené se považují onemocnění způsobené [[mutace]]mi v [[gen]]ech v [[jaderná DNA|jaderné DNA]] či v [[mitochondriální DNA]]). Naopak získané poruchy mitochondrií mohou být výsledkem [[Infekční onemocnění|infekce]], užívání [[lék]]ů či vlivem negativních podmínek prostředí.{{citace elektronické monografie| url = http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2009/MB_cgi?field=uid&term=D028361| titul = Mitochondrial Diseases| vydavatel = National Library of Medicine - Medical Subject Headings}} Obvykle se jedná o onemocnění způsobená poruchami v mitochondriálním metabolismu, zejména poruchy [[oxidativní fosforylace]].{{Citace periodika [363] => | doi = 10.1093/brain/awh259 [364] => | ročník = 127 [365] => | číslo = 10 [366] => | strany = 2153–2172 [367] => | příjmení = Zeviani [368] => | jméno = Massimo [369] => | jméno2 = Stefano [370] => | příjmení2= Di Donato [371] => | titul = Mitochondrial disorders [372] => | periodikum = Brain [373] => | datum = 2004-10-01 [374] => | url = http://brain.oxfordjournals.org/cgi/content/abstract/127/10/2153 [375] => }} [376] => [377] => == Odkazy == [378] => === Poznámky === [379] => [380] => [381] => === Reference === [382] => {{Překlad|en|mitochondrion|292146878}} [383] => [384] => === Externí odkazy === [385] => * {{Commonscat}} [386] => * {{Commons}} [387] => * [http://multimedia.mcb.harvard.edu/anim_mitochondria.html Působivá animace o mitochondrii; z dílny BioVisions (Harvard University)] {{Wayback|url=http://multimedia.mcb.harvard.edu/anim_mitochondria.html |date=20101018050336 }} [388] => [389] => {{Organely a struktury buňky}} [390] => {{Dobrý článek}} [391] => {{Autoritní data}} [392] => {{Portály|Biologie}} [393] => [394] => [[Kategorie:Mitochondrie| ]] [395] => [[Kategorie:Eukaryotická buňka]] [] => )
good wiki

Mitochondrie

More about us

About

Expert Team

Vivamus eget neque lacus. Pellentesque egauris ex.

Award winning agency

Lorem ipsum, dolor sit amet consectetur elitorceat .

10 Year Exp.

Pellen tesque eget, mauris lorem iupsum neque lacus.

You might be interested in

,'mitochondriální DNA','Endoplazmatické retikulum','dýchací řetězec','apoptóza','adenosintrifosfát','fosfolipid','Cytoplazma','mitochondriální matrix','gen','Mastná kyselina','TIM/TOM komplex','buněčné dýchání'

Adenosintrifosfát

Adenosintrifosfát (ATP) je v buňkách organismů zodpovědných za energetický transport a přeměnu energie.

Apoptóza

Apoptóza je programovaný proces buněčné smrti, který se vyskytuje přirozeně u eukaryotických organismů.

Cytoplazma

Fosfolipid

Fosfolipidy jsou skupinou lipidů, které tvoří základní stavební kameny buněčných membrán.

Gen