Creutzfeldtova–Jakobova nemoc

Creutzfeldtova-Jakobova choroba (CJD) je mimořádně vzácné, avšak vždy smrtelné neurodegenerativní onemocnění mozku patřící mezi tzv. spongiformní encefalopatie, tzn. onemocnění, která jsou zapříčiněna neovladatelným množením infekční prionové bílkoviny neboli prionem v mozkové tkáni.

Historie

Creutzfeldtova-Jakobova choroba byla poprvé rozpoznána německým neurologem Alfonsem M. Jakobem a později popsána neuropatologem Hansem G. +more Creutzfeldtem.

Klinické příznaky

Zprvu se projevuje poruchami zraku, obvyklé je zamlžené, dvojité vidění, a poruchami paměti - běžný je pocit zastřené mysli. Časně narušena je i rovnováha a koordinace v důsledku mozečkové degenerace: vrávoravá chůze, závratě a pády, svalová slabost, rigidita, třes. +more Časté jsou rovněž i četné dysestézie, mravenčení, pocity znecitlivění, či lepkavé kůže, nebo tzv. myoklonus - mimovolné svalové záškuby. Souběžně se rozvíjejí i degenerativní změny osobnosti a poruchy chování: deprese, apatie, plačtivost, negativismus, halucinace, záchvaty strachu a křiku, rozbíjení věcí. Následuje období rychle progredující demence - týdny, až měsíce, končící stavem akinetického mutismu, nemocný je znehybněný, strnulý, neodpovídá na jakékoliv podněty, ačkoliv má otevřené oči; osobnost i vyšší nervová činnost je vymizelá, zachovány bývají pouze primitivní reflexy, následuje smrt.

Onemocnění mozkové tkáně

Podstatou CJD je progresivní spongiformní (houbotvárná) vakuolizace mozkové tkáně, z čehož vyplývá celková degenerace centrální nervové soustavy. Creutzfeldtova-Jakobova nemoc tedy není nemocí ve smyslu nákazy živočicha odlišným organismem, jakými jsou např. +more viry, bakterie, či parazité, ale právě hromadění přirozeně se vyskytující molekuly, kterou tělo v její chorobné podobě neumí metabolizovat.

Inkubační doba a dárcovství krve

Inkubační doba v případě variantní CJD (tedy zapříčiněné konzumací nemocné tkáně) se pohybuje v rozmezí 6 měsíců až 40 let. Proto také darování krve není možné, pokud člověk pobýval v letech 1980-1996 ve Velké Británii a Francii déle než 6 měsíců.

Klasifikace CJD

familiární - dědičná forma, dítě nese od rodiče poloviční riziko, že se v jeho životě onemocnění projeví * sporadická - forma zapříčiněná samovolnými přeměnami v mozkové tkáni, postihuje jedince obvykle nad 60 let * variantní - nvCJD, forma zapříčiněná požitím infikované tkáně (tzn. oči, mícha, mozek, ale i svaly a vnitřnosti) zvířete nakaženého BSE, scrapie, CWD či FSE, * iatrogenní - forma zapříčiněná nedbalým lékařským zásahem. +more Transplantace tvrdé blány mozkové, či rohovky od dárce nemocného CJD - u dárce, jehož nemoc předsmrtně nevypukla, používáním růstových hormonů, pocházejících z podvěsků mozkových mrtvých pacientů, nosících priony, chirurgickými nástroji, elektrodami použitými u potenciálně nemocných pacientů, nemoc může být (a také byla ve velmi vzácných případech) započata i čistými kovy (prokázáno na myších), jelikož priony na přímý styk s kovy pravděpodobně reagují chaotickým přeskupováním.

Veterinární opatření

Evropská unie (EU) přijala 22. května 2001 dokument Nařízení Evropského parlamentu a rady (ES) č. +more 999/2001, kterým se stanoví pravidla pro prevenci, tlumení a zdolávání některých transmisivních spongiformních encefalopatií.

Přestože současná veterinární věda nemá zatím zcela dostačující důkazy na mezidruhový přenos ze skotu (BSE), případně z ovcí a koz (scrapie) na člověka (CJD), zachází se všemi jatečně zpracovávanými přežvýkavci tak, aby byl vyloučen přenos infekčních prionů na člověka. Toto nařízení vychází ze stanoviska Vědeckého řídícího výboru a Vědeckého výboru pro veterinární opatření vztahující se k veřejnému zdraví.

Odkazy

Související články

Nová varianta Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci * Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) * Neurologie

Externí odkazy

[url=://www. psychiatriepropraxi. +morecz/pdfs/psy/2008/03/04. pdf *[/url]url=://www. neurologiapreprax. sk/index. php. page=pdf_view&pdf_id=1045&magazine_id=3 *[/url]url=://www. solen. sk/pdf/Mitrova. pdf *[/url]url=://www. viapractica. sk/index. php. page=pdf_view&pdf_id=2822&magazine_id=1 *[/url]url=://www. neurologiepropraxi. cz/pdfs/neu/2007/03/05. pdf *[/url]url=://web2. mendelu. cz/af_239_nanotech/dp. php. ip=27.

[[Kategorie:Spongiformní encefalopatie]url=http://ghr. nlm. +morenih. gov/gene/PRNP]PRNP gen[/url] * [url=http://www. osel. cz/index. php. clanek=125]Priony a prionové choroby[/url] *[/url]] Kategorie:Vzácné nemoci.