Ehlersův–Danlosův syndrom

Ehlersův-Danlosův syndrom (EDS) je vzácné dědičné onemocnění pojivové tkáně, způsobené porušenou tvorbou kolagenu, případně jiné složky pojivové tkáně. Mezi jeho projevy patří například nápadná volnost (hypermobilita) všech kloubů, ochablost, zranitelnost a hyperelasticita kůže, cévní fragilita a přítomnost abnormálních krevních destiček. Jde o celou skupinu poruch, které se liší svou závažností od mírné až po život ohrožující. Neexistuje žádná kauzální léčba a terapie je tak pouze podpůrná, podává se vitamín C a pacient, který se musí vyvarovat některých činností, je sledován.

Syndrom je pojmenován po dvou lékařích, a to dánském dermatologovi Edvardu Ehlersovi a francouzském dermatologovi Henri-Alexandre Danlosovi, kteří jej identifikovali na přelomu 20. století.

Symptomy

Příznaky a symptomy se značně liší v závislosti na typu EDS. Všechny příznaky jsou však závislé na vadném kolagenu nebo jeho malém množství. +more EDS obvykle postihuje klouby, kůži a cévy. Níže je uveden seznam některých symptomů.

Poruchy oběhu

Aneurysma hrudní aorty * Syndrom horní hrudní apertury * Prolaps mitrální chlopně a další poruchy chlopní * Poruchy srdečního rytmu * Raynaudova nemoc

Poruchy pohybového aparátu

Hypermobilita kloubů * Nestabilita kloubů, náchylnost k vymknutí, vykloubení, subluxacím a hyperextenzím * Časný nástup pokročilé osteoartritidy * Chronické degenerativní onemocnění kloubů * Deformity prstů (Labutí krk, Boutonniere) * Snadnější natržení šlach a svalů * Deformity páteře (Skolióza, Kyfózy, a další) * Silná bolest svalů a kloubů * Trendelenburgův příznak * Osgood-Schlatterova choroba

Odkazy

Reference

Související články

Hadí žena

Externí odkazy

[url=http://www. mayoclinic. +morecom/health/ehlers-danlos-syndrome/DS00706]Mayo Clinic - Ehlers-Danlos syndrome[/url] * [url=http://www. nlm. nih. gov/medlineplus/ehlersdanlossyndrome. html]MedlinePlus - Ehlers-Danlos Syndrome [/url].

Kategorie:Syndromy Kategorie:Nemoci postihující fascie Kategorie:Genetické choroby Kategorie:Syndromy nazvané po osobách