Cesko.wiki Raynaudova nemoc
Author
Albert FloresRaynaudova nemoc, též primární Raynaudův syndrom, je charakterizována recidivujícími záchvaty zblednutí a bolestí periferních částí těla, zejména pak prstů na rukou. Podkladem jsou křečovité stahy drobných tepen a tepének, které vedou k poruše krevního zásobení postižené oblasti. Faktorem, který vyvolá záchvat, bývají obvykle silné emoce nebo chlad. Postiženy jsou obvykle mladé zdravé ženy. K poruchám kůže nebo dalších tkání může dojít jen při dlouho trvající těžkém průběhu onemocnění, do typického klinického obrazu nepatří. Příčina onemocnění není známa, jde pravděpodobně o funkční poruchu drobných tepen. Jako (sekundární) Raynaudův syndrom se označuje stav podobný Raynaudově chorobě, ale který se objevuje v důsledku jiných chorob.
Etiopatogeneze
Vlastní příčina onemocnění není známá.
Pacienti mají obvykle zvýšený cévní tonus podmíněný působením sympatiku, který může být způsoben chybným řízením v hypotalamu nebo i zvýšenou citlivostí hladkých svalů ve stěně cévy na noradrenalin.
V rozvoji choroby hrají roli i pohlavní hormony. Ženy jsou postiženy pět až sedmkrát častěji než muži, obtíže se objevují až po pubertě, nejčastěji ve druhé dekádě, a po menopauze ustupují.
Klinický obraz
Vlastní záchvat trvá obvykle 10-20 minut, probíhá ve třech fázích:
Anemická fáze
Křečovitý stah tepen na začátku záchvatu vede k odkrvení postižené části těla, obvykle špičky prstu. Křečovitý stah je úplný, do postižené oblasti nepřitéká žádná krev. +more Špička prstu je nápadně bledá, hranice postiženého úseku je nápadně ostrá.
Cyanotická fáze
Cyanotická fáze může navazovat na fázi anemickou, někdy ale může záchvat začínat fází cyanotickou. V cyanotické fázi již není křečovitý stah tepen úplný, do úseku může přitékat malé množství krve. +more Vzhledem k tomu dochází k výrazné extrakci kyslíku z krve a postižený má díky obsahu výrazně odkysličené krve namodralou barvu (cyanóza).
Hyperemická fáze
Po uvolnění stahu tepen dochází vlivem kompenzačních mechanizmů k výraznému a bolestivému překrvení postižených úseků.
Na levém obrázku je zachycena anemická fáze, na prostředním a pravém cyanotická fáze záchvatu.
Diagnóza
Základním diagnostickým postupem je vedle anamnézy především prstová pletyzmografie. Protože mnohem častější je Raynaudův syndrom, pátrá se po možné příčině.
Raynaudův syndrom
Zhruba v 90% případů jde o sekundární Raynaudův syndrom, často může být prvním projevem základního onemocnění. Sekundární Raynaudův syndrom může doprovázet nejčastěji následující choroby: * autoimunitní choroby ** systémový lupus erythematodes ** periarteritis nodosa ** Wegenerova granulomatóza ** sklerodermie ** chronická progresivní polyartritida * arterioloskleróza * onemocnění cév ** embolie ** trombangiitis obliterans ** AV píštěl ** trombóza podpažní žíly (v. +moreaxillaris) * poruchy pohybového aparátu ** skalenový syndrom ** přítomnost krčního žebra ** skolióza ** artróza krční páteře * hematologická onemocnění ** přítomnost chladových protilátek ** kryoglobulinémie ** polycytémie ** paraproteinémie * neurologická onemocnění ** roztroušená skleróza ** fibromyalgický syndrom ** polyomyelitida * otravy ** otrava těžkými kovy - arzen, olovo ** serotonin ** ergotamin ** otrava houbami * Úrazy * Nežádoucí účinky léků ** Klonidin ** Noradrenalin * Onemocnění jater ** jaterní cirhóza.