Ewingův sarkom

Ewingův sarkom je kulatobuněčný sarkom, který se nejčastěji vyskytuje v adolescentním věku (85 % 10.-18. rok života), v pozdějším věku je vzácný. Poměr chlapci - dívky je 1,5:1. Vyskytuje se velmi ojediněle (na 1 000 000 obyvatel 1 nemocný). Zatím se nepodařila prokázat spojitost s vrozenými chorobami nebo jinými nádory. Vícečetný výskyt v rodině je velice výjimečný.

Všeobecné informace

Nádor vzniká zejména v dřeňové dutině dlouhých kostí (31 % v horních a 28 % v dolních končetinách), dále pak z 20 % v pánevních kostech a v 15 % v osovém skeletu.

Nádor je biologicky vysoce aktivní, záhy metastazuje hematogenně z 38 % do plic, z 31 % do kostí a z 11 % do kostní dřeně. Metastazování lymfatickou cestou je méně časté. +more Část pacientů (30 %) má metastázy již v době stanovení diagnózy. Velmi časté je i prorůstání do okolních tkání především při lokalizaci v oblasti plochých kostí a hrudní stěny.

Příznaky

Celkové - teploty mohou být prvním příznakem(jejich podkladem mohou být hemorhagie a nekrózy v nádoru), leukocytóza, úbytek na váze, nechutenství, zvýšená hodnota LDH. * Místní - bolest, zduření, další dle lokalizace(patologická fraktura).

Diagnostika

Zhodnocení anamnézy, klinické vyšetření, histologie, RTG, CT, MRI, angiografie, CT břicho+hrudník, scintigrafie skeletu, PET, echokardiografie,vyšetření kostní dřeně

Terapie

Moderní interdisciplinární přístup k léčbě umožňuje vysokou kurabilitu (5leté přežití 70 % u lokalizovaného onemocnění). Jedná se o nádor citlivý na chemoterapii, zvláště pak na radioterapii.

Terapie E. S. je komplexní a zahrnuje všechny léčebné modality, které se v onkologii užívají.

Chemoterapie

Zavedení multimodální léčby včetně kombinované chemoterapie zvýšilo 5leté přežití z 10 % na skoro až 70 %. Podává se CHT s velkými dávkami cytostatik, která slouží k zastavení progrese sarkomu a ohraničení tumoru. +more V současné době je léčba vedena dle protokolu EURO-E. W. I. N. G. (sestává z 6 cyklů, následuje lokální léčba většinou operační, dále se léčba modifikuje dle histopatologické odpovědi na CHT a rozsahu onemocnění).

Radioterapie

Používá se jelikož je E. S. +more vysoce radiosenzitivní. Jako lokální léčba má svoje místo v případě, kdy je nemožný radikální operativní zákrok (páteř, lebka). Rovněž je vyžadována při nedostatečné odpovědi na CHT.

Chirurgická léčba

Ve většině případů se jedná o radikální chirurgický zákrok. Je nutné odstranit celé ložisko v celku bez porušení, pokud je to možné a to včetně měkkých tkání, které jsou zasažené. +more Jako náhrada se volí individuální endoprotézta, homoštěp nebo autoštěp. Amputační zákrok se volí pouze u obrovských extraoseálních tumorů, které nereagují na chemoterapii; u tumorů které jsou lokalizovány v místech růstového potenciálu dlouhých kostí u dětí mladších 8 let (tibie, femur, humerus) a kde růstem dochází k diskreptanci délek končetin; u patologických zlomenin nosných kostí (tibia, femur), které byly léčeny vysokodávkovou radioterapií; u tumorů jejichž uložení neumožňuje po chirurgickém zákroku uspokojivou funkci končetiny; pokud velikost tumoru a jeho uložení neumožňuje kompletní resekci (páteř, pánev).

Léčba relapsu

5leté přežití nepřesahuje 15 %. Prognóza pacientů s relabující chorobou je špatná a to především tehdy, kdy k růstu tumoru dochází již v průběhu léčby nebo časně po ukončení léčby. +more Zatím není definován chemoterapeutický standard k léčbě relapsu.

Prognóza

Pacienti s diseminovaným onemocněním v době stanovení diagnózy, objemovým nádorem větším než 100 cm³ a pacienti s neresektabilní formou onemocnění jsou zařazováni do skupiny s vysokým rizikem relapsu (až 70 % pacientů). K nepříznivým lokalizacím se také řadí postižení pánevní oblasti (bývá dlouhodobě asymptomatický a dorůstá velkého objemu). +more U ostatních nemocných je prognóza, vzhledem k senzitivitě nádoru relativně příznivá. * 5leté přežití: ** všechna stadia - 50 % ** lokalizované onemocnění - 70 % ** MTS onemocnění (vyjma plic) - 45 %.

Kontrola, sledování

Většina relapsů nastává v prvních třech letech, ovšem k pozdnímu relapsu může dojít i po více než 15 letech od stanovení diagnózy. * 1. +more a 2. rok - každé 2-3 měsíce * 3. rok - každé 4 měsíce * dále každých 6 měsíců, později každých 12 měsíců.

Provádí se: klinické vyšetření, ortopedická kontrola, RTG/CT plic, scintigrafie skeletu, aktivní sledování toxicity léčby (fce ledvin, srdce, hematologie, fertilita, hormonální aktivita)

Reference

Primární nádory kostí; D. Adámková Krákorová; 20. 3. 2009 * www.zdn.cz

Externí odkazy

[url=://www. kinderkrebsinfo. +morede/Ewing-Sarkom_Kurzinfo * [url=https://web. archive. org/web/20120525011403/http://www. awmf. org/uploads/tx_szleitlinien/025-006. pdf]url=https://web. archive. org/web/20070210222453/http://www. uni-duesseldorf. de/awmf/ll/033-039. htm]Nicht-aktualisierte Leitlinie zur Behandlung des Ewing-Sarkom[/url] im Internet Archive *[/url]Leitlinien[/url] (PDF).

Kategorie:Nádorová onemocnění Kategorie:Pediatrie