Cesko.wiki Myelodysplastický syndrom
Author
Albert Floressleziny.
Myelodysplastický syndrom neboli MDS je onemocnění krvetvorby způsobené mutací kmenové krvetvorné buňky, která vede k tvorbě patologického klonu buněk jedné nebo více krevních řad. Jde tedy o „klonální onemocnění kostní dřeně“. +more Ačkoli se jedná převážně o onemocnění starších lidí, může postihnout i mladší jedince.
V periferní krvi dochází k pancytopenii neboli k současnému poklesu počtu všech typů krevních buněk, tedy červených a bílých krvinek a krevních destiček. Naopak kostní dřeň má normální nebo nadměrný počet buněk se známkami dysplazie. +more Zhruba v 10 % případů může mít i snížený počet buněk a je pak obtížně rozlišitelná od aplastické anémie, což je „chudokrevnost, která má původ v nedostatečné tvorbě krvinek v kostní dřeni“. V pozdní fázi může MDS přejít do akutní myeloidní leukemie. Incidence je 4,5 nemocných na 100 tisíc obyvatel, výskyt nemocných stoupá u osob nad 60 let.
Příčiny
Příčiny vzniku MDS nejsou zcela objasněny. Je možné, že zde hrají roli chemické látky (např. +more po předchozí chemoterapii) nebo záření. Na jeho vzniku se může podílet i patologické působení viru, toxinu či expozice mutagenu, jejichž následkem dojde k mutaci kmenové krvetvorné buňky a zároveň i k defektní imunitní odpovědi, která vede k apoptóze neboli programované buněčné smrti zralejších forem krvetvorby.
Příznaky
Chudokrevnost neboli anémie: únava, bledost, dušnost * Leukocytopenie, tj. pokles počtu bílých krvinek v krvi * Trombocytopenie, tj. +more snížené množství trombocytů (krevních destiček), a tedy krvácivé projevy.
Laboratorní nález
V periferní krvi je různě vyjádřena cytopenie neboli malý počet buněk (jedné nebo více krevních řad), v pozdějších fázích dochází k vyplavení blastů, tedy nezralých krvinek do periferní krve. V kostní dřeni jsou buňky morfologicky a dysplasticky změněné, jsou známky buněčného vyzrávání (blasty) a sideroblasty.
Klasifikace dle WHO
Refrakterní cytopenie s dysplazií jedné řady RCUD ** refrakterní anémie - RA ** refrakterní neutropenie - RN ** refrakterní trombocytopenie - RT
* Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty - RARS * Refrakterní cytopenie s dysplazií ve více řadách - RCMD * Refrakterní anémie s nadbytkem blastů 1 - RAEB-1 * Refrakterní anémie s nadbytkem blastů 2 - RAEB-2 * MDS neklasifikovaný - MDS-U * MDS s izolovanou delecí 5q
Léčba
podpůrná léčba: transfuze erytrocytů, trombocytů, podávání vitaminu B, chelatačních látek * látky inhibující apoptózu: růstové faktory (erytropoetin, G-SCF) * imunosupresivní a imunomodulační látky: kortikosteroidy + cyklosporin A, lenalidomid * hypometylační látky - 5-azacytidin, decitabin * chemoterapie ** refrakterní monoterapie - hydroxyurea, etoposid ** refrakterní kombinovaná - anthracykliny + cytosin * allogenní transplantace krvetvorných buněk
Prognóza
Prognóza u pacientů s MDS je variabilní. Negativními prognostickými faktory jsou vysoký počet cirkulujících blastů (nemocní s více než 20 % blastů jsou řazeni k AML), dysplazie všech tří řad, komplexní změny karyotypu a abnormality 7. +more chromosomu. Nejčastějšími příčinami morbidity a mortality u pacientů s MDS jsou: přechod do AML, těžká neutropenie nebo trombocytopenie, nadbytek železa a kardiologické onemocnění. Průměrná doba přežití je 2 roky.
Reference
Literatura
ČEŠKA, Richard a Vladimír TESAŘ, et al. Interna. +more 132. vydání. Praha : Triton, 2012. . * NEČAS, Emanuel, Karel ŠULC a Martin VOKURKA, et al. Patologická fyziologie orgánových systémů. Část I. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2006. 0 s. .
Externí odkazy
[url=https://www. linkos. +morecz/myelodysplasticky-syndrom-2/o-myelodysplastickem-syndromu/]O myelodysplastickém syndromu[/url] * [url=http://lekarske. slovniky. cz/lexikon-pojem/myelodysplasticky-syndrom-zkr-mds-6]lekarske. slovniky. cz[/url].