Leukemie

Leukemie (nebo také leukémie, řecky leukos λευκός, „bílý“ a haima αίμα, „krev“, odtud i starší český termín bělokrevnost), zastarale též hemoblastózy, představují nádorová onemocnění, která vycházejí z krvetvorné tkáně a z lymfatických uzlin. Hlavní rozdíl oproti lymfomům je ten, že leukemie postihují celý organismus a nádorovými buňkami jsou větší či menší měrou prostoupeny všechny orgány. Leukemie jsou nejčastějším nádorovým onemocněním dětského věku. V průměru se vyskytuje 13 nových případů na 100 000 obyvatel za rok.

Historie leukemie

Leukemii rozpoznali jako zvláštní samostatnou chorobu v roce 1845 nezávisle na sobě dva vědci, John Hughes Bennet a Rudolf Virchow. V roce 1847 použil Virchow názvu „leukemie“ a Bennet v roce 1851 nazval onemocnění „leukocytemií“. +more Je ale nepravděpodobné, že by se nemoc poprvé objevila až v r. 1845. Existují starší zprávy o lidech s nemocí, která měla podobné příznaky, jaké byly později popsány u pacientů s leukemií.

Rozdělení leukemií

Leukemie se dělí na akutní (rychle probíhající, jsou neschopné vývoje v plnohodnotnou buňku, mají blok a ztrátu diferenciace) a chronické (pomalu probíhající, mohou diferencovat v dospělé buňky, ale je u nich postižena apoptóza - přirozeně neumírají). Podle krvetvorných buněk, ve kterých došlo ke zvratu v nádor, rozlišujeme leukemie z lymfocytů a leukemie z myelocytů a jejich podtypů.

Akutní leukemie

Akutní lymfoblastická leukemie (ALL)

Akutní lymfoblastická leukemie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně nebo periferní lymfatické tkáně, ze kterých vznikají lymfocyty. Podle FAB se morfologicky dělily lymfoblastové leukemie na tři typy: * L1 - malé nádorové buňky * L2 - malé i velké nádorové buňky * L3 - velké nádorové buňky

Protože dělení FAB nebylo příliš přínosné pro prognózu ani terapii, používá se dnes klasifikace lymfoblastových leukrmií dle WHO. Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfoblastovými leukemiemi a lymfoblastickými lymfomy, klasifikují se společně podle toho, jaké znaky nesou * B lymfoblastické leukemie/lymfomy - nesou znaky prekurzorů B lymfocytů, jsou častější * T lymfoblastické leukemie/lymfomy - nesou znaky prekurzorů T lymfocytů, jsou vzácnější podrobnější klasifikace je v článku Lymfom

Akutní myeloidní leukemie (AML)

Akutní myeloidní leukemie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně, ze kterých se vyvíjejí granulocyty, monocyty, erytrocyty nebo krevní destičky. Typické je zastavení vyzrávání na úrovni blastů. +more Proto hlavním projevem AML bude nedostatek těchto buněk a selhání jejich funkce. Nemocný tak bude náchylný k infekcím a ke krvácení. Podrobnější klasifikace se provádí buď ve starším systému FAB, nebo nověji dle WHO. Klasifikace podle FAB je tříděna podle vyzrávání - u M0 ani nelze určit, zda jde o prekurzory lymfocytů nebo myelocytů. Nejčastější je M2, M4 a M1: * M0 - akutní myeloblastická leukemie minimálně diferencovaná * M1 - akutní myeloblastická leukemie bez vyzrávání * M2 - akutní myeloblastická leukemie s vyzráváním * M3 - akutní promyelocytární leukemie * M4 - akutní monomyelocytární leukemie * M5a - akutní monoblastická leukemie * M5b - akutní monocytární leukemie * M6a - erytroleukemie * M6b - čistě erytroidní leukemie * M7 - akutní megakaryoblastová leukemie.

Chronické leukemie

Myelodysplastický syndrom (MDS)

Myelodysplastický syndrom postižení kmenové buňky kostní dřeně projevující se poruchou krvetvorby. Dochází tak ke změnám v krevním obraze, charakterizovaným zejména úbytkem krevních elementů a popř. +more i přítomností atypických buněk. MDS není vlastně sám o sobě leukemií, často však přechází v akutní myeloidní leukemii. Podle tíže a zejména podle laboratorního nálezu se MDS dělí na následující choroby (FAB): * Refrakterní anémie (RA) - pozn. - refrakterní znamená nereagující na terapii, zde myšlena terapie železem * Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS) * Refrakterní anémie s nadbytkem blastů (RAEB) * Refrakterní anémie s nadbytkem blastů v transformaci (RAEB-t) * Chronická myelomonocytární leukemie (CMoL).

Chronická myeloproliferativní onemocnění

Chronická myeloproliferativní onemocnění jsou chronicky (=pomalu a plíživě) probíhající nádorová onemocnění, která vycházejí z buněk kostní dřeně dávajích vzniknout všem krevním buňkám s výjimkou lymfocytů. * Polycythaemia vera (PV) - zmnožení červených krvinek * Chronická myeloidní leukémie (CML) * Esenciální trombocytémie (ET) - zmnožení krevních destiček * Chronická myelofibróza (CMF) - kostní dřeň prorůstá vazivem, povšechný útlum krvetvorby * Chronická neutrofilní leukemie (CNL) - zmnožení neutrofilů v krvi, velmi vzácné * Chronická eozinofilní leukemie (CEL) - zmnožení eozinofilů v krvi, projevuje se hypereozinofilním syndromem

Chronická lymfatická leukemie (CLL)

Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfatickými leukemiemi a lymfoblastickými lymfomy, podrobnější klasifikace viz článek Lymfom. Podle základních skupinových znaků můžeme rozdělit chronické lymfatické leukemie/lymfomy na: * B lymfatické leukemie/lymfomy - nesou znaky B lymfocytů, jsou častější * T lymfatické leukemie/lymfomy - nesou znaky T lymfocytů, jsou vzácnější

Diagnostika

Moderní diagnostika leukemií se zakládá na kombinaci genomického a proteomického přístupu při použití standardních cílených (PCR) i nových technologií next-gen sekvenování nebo DNA mikročipů a plošné detekce proteinů na základě prútokové cytometrie (příkladem je evropská iniciativa EuroFlow) nebo proteinových mikročipů, založených na vazebných reagenciích. Tyto analýzy jsou v klinické praxi kombinované se standardní cytologickou, histologickou a morfologickou diagnostikou.

Terapie

Základní terapeutickou modalitou je chemoterapie a transplantace krvetvorných kmenových buněk. Jejich zdrojem může být buď kostní dřeň, periferní krev nebo pupečníková krev. +more U některých chronických leukemií je pro pacienta nejvýhodnější dlouhodobé sledování a terapie jen v případě komplikací nebo vzplanutí akutního onemocnění. Radioterapie jako léčebná modalita nemá širší použití, v některých případech se používá jako prevence mozkových metastáz. Moderními trendy výzkumu v terapii leukemií jsou biologická terapie a genová terapie.

Rizikové faktory

věk nad 50 let * kouření - především vinou benzenu, který je známý karcinogen * radioaktivita * vystavení pesticidům

Známé osobnosti, které podlehly leukemii

Andrej Hryc * Karel Gott * Miloslav Šimek * Jeňýk Pacák * Marie Curie-Skłodowská * Edd Gould * Ladislav Pohrobek * Carlo Acutis

Centra léčby a výzkumu

Jedním z významných českých center léčby leukemie je Ústav hematologie a krevní transfuze (ÚHKT) v Praze, kde nejen pacienty léčí, také provozují vlastní transfuzní stanici a získávají zdravou krev od dárců krve, a provádějí i výzkum.

Odkazy

Reference

Literatura

Kačírková P, Campr V: Hematoonkologický atlas krve a kostní dřeně. Grada 2007 * Kasper JD et. +more al. :Harrison's manual of medicine 16th edition. McGraw-Hill 2005 * Mačák J: Obecná patologie. Univerzita Palackého v Olomouci 2002.

Související články

biologická terapie * cytostatika * dělení nádorů podle histiogeneze * genová terapie * chemoterapie * kostní dřeň * krev * lymfom * nádor * rakovina * radioterapie * transplantace kostní dřeně * philadelphský chromozom

Externí odkazy

[url=http://www. kostnidren. +morecz/nadace/]Nadace pro transplantace kostní dřeně[/url] * [url=http://www. kostnidren. cz/registr/]Český národní registr dárců dřeně[/url] * [url=http://www. leukemia-net. org/]European Leukemia Net[/url] * [url=http://jco. ascopubs. org/cgi/content/full/17/12/3835]Harris N. L. et al: J Clin Oncol 17:3835, 1999 - klasifikace leukémii a lymfomů dle WHO[/url].

Kategorie:Choroby krve Kategorie:Patologie Kategorie:Nádory krvetvorné tkáně Kategorie:Histopatologie Kategorie:Patologická morfologie