Cesko.wiki Proteův syndrom
Author
Albert FloresProteův syndrom je extrémně vzácná kongenitální porucha, způsobující postupný nekontrolovatelný růst tkání (především pojivových) různých částí těla. Zasahuje kůži, kosti, svaly a cévy. Syndrom je pojmenován po řeckém bohovi Próteovi, který dle mytologie dokázal měnit svůj tvar.
+more5'>Podle názoru M. Cohena trpěl tímto syndromem Joseph Merrick Pro nemoc je dále typická asymetričnost (k asymetrickému růstu dochází zpravidla na jedné polovině těla), růst četných benigních (nezhoubných) nádorů pojivové a tukové tkáně atd. Stav pacienta se při Proteově syndromu zhoršuje a neexistuje žádná známá kauzální léčba. Pomocí léků je možno průběh nemoci zbrzdit a chirurgickými zákroky deformace odstraňovat, což ale neodstraňuje příčinu choroby. U pacientů je častý výskyt krevních sraženin a mezi nejčastější příčinu úmrtí u Proteova syndromu patří plicní embolie.
Proteův syndrom byl v americké lékařské literatuře poprvé popsán roku 1976 doktorkou Samiou Temtamy a Johnem Rogersem. O tři roky později jej rovněž popsal Michael Cohen. +more Na celém světě bylo k roku 2007 popsáno zhruba 200 případů Proteova syndromu, přičemž se odhaduje, že k témuž roku žilo přibližně 120 osob s touto nemocí.
Podle již zmíněného Cohena trpěl Proteovým syndromem rovněž Joseph Merrick (1862-1890), známý též jako Sloní muž. U toho se do té doby předpokládala neurofibromatóza typu 1. +more Podle další teorie mohl Merrick trpět oběma chorobami současně. Testy DNA však dopadly neprůkazně, a tak příčina Merrickova onemocnění zůstává neznámá.
