Cesko.wiki Hem
Author
Albert FloresMolekula hemu b
Hem je prostetická skupina obsahující atom železa (Fe2+) ve středu tetrapyrrolového jádra, na něž jsou navázány substituenty. Červená barva hemu je způsobena konjugovaným systémem dvojných vazeb, kvůli kterému se hem dobře excituje a následně emituje červenou část spektra viditelného světla.
Mimo hemoglobin je hem obsažen ještě v dalších organických látkách, jako je myoglobin, cytochrom P450, kataláza, peroxidáza a cytochromy dýchacího řetězce.
Biosyntéza hemu
Biosyntéza hemu je velmi dobře prozkoumaný proces. Odehrává se hlavně ve vývojových stadiích červených krvinek v kostní dřeni (viz Krvetvorba) a v játrech. +more Probíhá ale ve všech savčích buňkách, které mají mitochondrie.
Výchozí látkou pro syntézu je sukcinyl-CoA (z Krebsova cyklu) a aminokyselina glycin. Produktem je kyselina α-amino-β-ketoadipová, která v reakci katalyzované enzymem ALA-synthasou dekarboxyluje na kyselinu δ-aminolevulovou (ALA). +more ALA-synthasa je regulačním enzymem, který určuje rychlost celé syntézy hemu.
Dvě molekuly ALA kondenzují za vzniku dvou molekul vody a porfobilinogenu (PGB). Čtyři molekuly PGB následně kondenzují za vzniku lineárního tetrapyrrolu, hydroxymethylbilanu, který spontánně cyklisuje na uroporfyrinogen I, nebo je přeměněn na uroporfyrinogen III. +more Uroporfyrinogen je přeměněn na koproporfyrinogen. Koproporfyrinogen III je dále přeměněn na protoporfyrinogen III a ten je dále metabolizován na protoporfyrin III.
Do protoporfyrinu III je pak inkorporován iont železa za vzniku hemu.
Poruchy syntézy hemu
Při složitosti metabolických pochodů, které jsou potřeba k syntéze hemu, je jasné, že porucha jakéhokoliv enzymu, který katalyzuje kteroukoliv z dílčích reakcí syntézy, se naruší celý metabolismus porfyrinových látek. Dochází k hromadění metabolitů před metabolickým blokem nebo k chybění produktu za ním.
Mutace genů, které řídí syntézu enzymů působících při biosyntéze hemu, způsobuje celou řadu vrozených metabolických chorob, známých jako porfyrie.
