Cesko.wiki Koagulační faktory
Author
Albert FloresKoagulační faktory jsou důležité složky v krevní plazmě, které jsou zodpovědné za proces srážení krve. Existuje celkem 13 známých faktorů, které jsou označeny římskými číslicemi I až XIII. Tyto faktory spolupracují pomocí složitého řetězce reakcí a enzymatických kaskád, které vedou ke vzniku fibrinové sítě, která zastavuje krvácení. Koagulační faktory jsou syntetizovány hlavně ve speciálních buňkách nazývaných hepatocyty, které se nacházejí v játrech. Některé faktory jsou aktivovány na povrchu cévních stěn nebo poškozeným endotelům, zatímco jiné nesou enzymatickou činnost, která je nezbytná pro proces srážení krve. Poruchy koagulačních faktorů mohou vést k vážným onemocněním, jako je hemofilie nebo trombofilie. Hemofilie je genetická porucha, která způsobuje poruchu srážlivosti krve a zvýšené riziko krvácení. Trombofilie naopak způsobuje nadměrnou srážlivost krve a riziko vzniku krevních sraženin. Studium koagulačních faktorů je důležité pro pochopení srážení krve a také pro vývoj léčiv zaměřených na ovlivnění tohoto procesu. Moderní medicína již dokáže uměle syntetizovat některé koagulační faktory, které se používají ke standardní léčbě pacientů s poruchami srážlivosti krve.
Koagulační faktory, též srážecí faktory, jsou bílkoviny přirozeně přítomné v krevní plasmě. Jsou to glykoproteiny a řadí se mezi globuliny. Tvoří se v játrech, jejich syntéza je závislá na vitamínu K a jejich funkce na iontech vápníku. Při aktivaci tvoří koagulační faktory enzymovou kaskádu, na jejímž konci je nerozpustná bílkovina fibrin - její vznik je podstatou srážení krve.
Srážecích faktorů se popisuje dvanáct; jsou označeny římskými číslicemi v pořadí, v jakém byly objeveny. U aktivovaných faktorů se k číslici připojuje malé a.
Seznam srážecích faktorů
První čtyři faktory se obvykle nazývají obecnými jmény a neoznačují se jako koagulační: * Faktor I - fibrinogen, syntéza v játrech, obvyklá koncentrace v plazmě je 1,5-3 g/l. * Faktor II - protrombin, syntéza v játrech, koncentrace v plazmě je asi 0,150 mg/l. +more * Faktor III - tkáňový faktor (nepřesně tkáňový tromboplastin), je glykoprotein přítomný v cytoplazmatických membránách buněk subendotelu. * Faktor IV - ion vápníku Ca2+.
Další faktory se mnohem častěji označují jako koagulační: * Faktor V - proakcelerin, tzv. labilní faktor * Faktor VI - není znám (dříve tak byl označován aktivovaný faktor V) * Faktor VII - prokonvertin, tzv. +more stabilní faktor * Faktor VIII - antihemofilický faktor A, je makromolekula se 2 složkami: ** antihemofilický faktor = protokoagulační faktor VIII C je menší bílkovina, při absenci se rozvine hemofilie A. ** F VIII R:Ag (related antigen) = von Willebrandův faktor, velká molekula s antigenními vlastnostmi, při absenci se rozvine krvácivá von Willebrandova choroba. * Faktor IX - Christmasův faktor, antihemofilický faktor B, při absenci se rozvine hemofillie B. * Faktor X - Stuartův-Prowerové faktor * Faktor XI - PTA plasma thromboplastin antecedent, plasmatický předchůdce tromboplastinu * Faktor XII - Hagemanův faktor, kontaktní faktor * Faktor XIII - faktor stabilizující fibrin je tetramer složený ze dvou A řetězců a dvou B řetězců; faktor vytváří křížové amidové vazby mezi molekulami fibrinu a přispívá tak ke vzniku nerozpustné sraženiny.
Související články
Literatura
MURRAY, Robert K. , et al. +more Harperova biochemie. Z angl. 23. vyd. přel. Lenka Fialová et. al. 4. vyd. v ČR. Praha: H & H, 2002. ix, 872 s. . * MURRAY, Robert K. , et al. Harperova biochemie. Z angl. 23. vyd. přel. Lenka Fialová et. al. 3. vyd. v ČR. Praha: H & H, 2001. ix, 872 s. . * MURRAY, Robert K. , et al. Harperova biochemie. Z angl. 23. vyd. přel. Lenka Fialová et. al. 2. vyd. v ČR. Praha: H & H, 1996. ix, 872 s. . * TROJAN, Stanislav. , a kol. Lékařská fyziologie. 4. vyd. Praha: Grada publishing, 2003, 772 s. .