Lamin

konfokálního mikroskopu; tenký optický řez buňkami. Horní dvě fotografie: zdravý jedinec; spodní dvě fotografie: nemocný (laminopatie)

Laminy jsou proteiny tvořící hustou síť intermediárních filament na vnitřním povrchu buněčného jádra, tzv. jadernou laminu. +more Vyztužují tak jadernou membránu a chrání tím jádro. Dosahují velikosti kolem 60-70 kDa a strukturně se podobají dalším proteinům intermediárních filament - mají centrální podlouhlou část tvořenou čtyřmi α-helikálními částmi a globulární N-terminální a C-terminální domény. Monomery laminů se skládají do dimerů, ty do tetramerů a ty do dlouhých vláken tvořících jadernou laminu.

Klasifikace

Laminů je několik typů: * Laminy typu A - díky alternativnímu sestřihu z nich vznikají: ** laminy A ** laminy C * Laminy typu B ** laminy B

Onemocnění

Mutace v lidských genech kódujících laminy mohou vést k závažným onemocněním, tzv. laminopatiím. +more Patří k nim Emeryho-Dreifussova muskulární dystrofie (EDMD) či familiární lipodystrofie či Hutchinsonův-Gilfordův syndrom (tzv. progerie).

Reference

Kategorie:Intermediární filamenta