Cesko.wiki Plazmalogen
Author
Albert FloresPlazmalogen je fosfolipid, který strukturálně připomíná fosfatidylcholiny nebo fosfatidylethanolaminy. Rozdíl je v tom, že mastná kyselina je v poloze 1 nahrazena etherově vázaným vyšším nenasyceným alkoholem. Druhá mastná kyselina, která je vázaná esterovou vazbou, je obvykle polynenasycená.
Plazmalogeny se běžně vyskytují v buněčných membránách v nervovém, imunitním a kardiovaskulárním systému. Většina fosfolipidů v mitochondriích jsou plazmalogeny. +more Více než 10% fosfolipidů mozku a svalů patří do skupiny plazmalogenů.
Vzhledem k tomu, že plazmalogeny mají vliv na nejrůznější neurologická onemocnění, jsou předmětem intenzivního výzkumu neuropatologie. Mezi tato onemocnění patří například Alzheimerova choroba, Parkinsonova nemoc nebo Creutzfeldtova-Jakobova nemoc.
Historie
Plazmalogeny objevil Joachim Wilhelm Robert Feulgen (1884-1955). Byl to německý lékař a univerzitní profesor, který se věnoval především studiu nukleových kyselin. +more Plazmalogeny objevil v cytoplazmě v roce 1924 při studiu tkáňových řezů, které ošetřil kyselinou nebo chloridem rtuťnatým jako součást metody barvení buněčného jádra. Tím došlo k rozbití vinyl-etherové vazby za vzniku aldehydů. Ty pak reagovaly s kyselinou za vzniku barevných sloučenin uvnitř cytoplazmy buněk. Název plazmalogeny tedy vznikl pro barevné sloučeniny přítomné v plazmě uvnitř buňky.
Struktura
Glycerofosfolipidy mají tyto složky: dvě mastné kyseliny R1 a R2 (oranžová), glycerol (bílá) a fosfátový ester s navázaným alkoholem X (zelená). +more Plazmalogeny patří mezi glycerolfosfolipidy, které se skládají z trojsytného alkoholu glycerolu, ke kterému jsou esterovou vazbou připojeny dvě mastné kyseliny (R1 a R2) a zbytek kyseliny fosforečné s navázaným alkoholem (X).
Pokud je první mastná kyselina (R1) nahrazena acylem, alkylem nebo alkenylem s dlouhým řetězcem (16-20 atomů uhlíku), které se na glycerol vážou etherovou vazbou, výsledné glycerolfosfolipidy se nazývají plazmalogeny.
Rozlišují se tři typy plazmalogenů podle navázaného alkoholu (X):
* fosfatidylcholinové mají navázaný cholin * fosfatidylserínové mají navázaný serin * fosfatidylethanolaminové mají navázaný ethanolamin
Příklad plazmalogenu. Zbytek alkoholu C16H33O-, zbytek mastné kyseliny C17H35O2-
Výskyt a funkce
Plazmalogeny se nacházejí v mnoha lidských tkáních, ve větším množství v nervovém, imunitním a kardiovaskulárním systému. V myelinových pochvách nervového systému jsou plazmalogeny hlavně s ethanolaminem jako hlavní skupinou (fosfatidylethanolaminové plazmalogeny). +more V lidském srdci se vyskytují především plazmalogeny s cholinem jako hlavní skupinou (fosfatidylcholinové plazmalogeny),.
Funkce plazmalogenů ještě nebyly plně objasněny. Předpokládá se, že hrají roli při přenosu signálů mezi buňkami. +more Bylo také prokázáno, že chrání buňky savců před poškozením oxidací.
Biosyntéza
Biosyntéza plazmalogenů Biosyntéza plazmalogenů probíhá v peroxizomech a v endoplazmatickém retikulu. +more Vedlejší obrázek ilustruje složitost tohoto procesu pro dva plazmalogeny.
Onemocnění
Nedostatek přesných metod pro stanovení plazmalogenu způsobil a stále způsobuje potíže při posuzování jeho podílu na lidských onemocněních. U onemocnění RCDP (Rhizomelická ChondroDysPlazie) a Zellwegerově spektru (vrozená progresivní encefalopatie) je souvislost s plazmalogeny jistá. +more Například pro Zellwegerův syndrom, který byl popsán roku 1964, je mimo jiné charakteristický nedostatkem plazmalogenů. Je to způsobeno tím, peroxizomy neobsahují téměř žádné enzymy a jsou degradovány. Proto již nemohou syntetizovat plazmalogeny.
Mezi známá onemocnění, která souvisejí s plazmalogeny, patří Alzheimerova choroba, Parkinsonova nemoc, Dawnův syndrom, Creutzfeldtova-Jakobova nemoc, Niemann-Pickova choroba a roztroušená skleróza. Tyto choroby souvisejí se sníženou hladinou plazmalogenů v mozku.
Některé studie dávají plazmalogenům i další význam. Například výzkum na myších dospěl k závěru, že plazmalogeny mohou eliminovat synaptické defekty spojené se stárnutím.