Cesko.wiki Addisonova choroba
Author
Albert FloresAddisonova choroba, známá také jako Addisonova nemoc nebo hypokorticismus, je vzácné onemocnění endokrinního systému, které se vyznačuje nedostatečnou produkcí hormonů kůry nadledvin. Tato nedostatečnost nastává v důsledku poškození nebo zničení buněk kůry nadledvin. Hlavním příznakem Addisonovy choroby je chronická únava a slabost. Další časté příznaky zahrnují ztrátu hmotnosti, nevolnost, zvracení, průjem, bolesti břicha, nízký krevní tlak a zvýšenou pigmentaci kůže. Onemocnění může být způsobeno autoimunitními reakcemi, infekcemi, nádory nebo některými genetickými poruchami. Diagnóza Addisonovy choroby se zpravidla stanovuje na základě klinických příznaků a laboratorních testů, které měří hladiny kortizolu a aldosteronu v krvi. Léčba se obvykle provádí pomocí substituční terapie, která zahrnuje pravidelné podávání kortikosteroidů a minerálů nadledvin. Přestože Addisonova choroba není běžné onemocnění, je důležité ji včas diagnostikovat a léčit, aby se zabránilo vážným následkům. S včasnou diagnózou a správnou léčbou mohou pacienti s Addisonovou chorobou vést plnohodnotný život.
Addisonova choroba je onemocnění, které jako první popsal britský lékař Thomas Addison. Jeho podstatou je selhání nadledvin v produkci hormonů kortizolu, a případně i aldosteronu. Rozlišujeme zde tzv. primární nedostatečnost nadledvin (chyba je v nadledvinách) a sekundární nedostatečnost nadledvin (chyba je v hypofýze, která řídí produkci hormonů v nadledvinách). Choroba postihuje jednoho až čtyři lidi ze sta tisíc, nejčastěji ve věku mezi třiceti a padesáti lety.
Projevy nemoci a diagnóza
Příznaky
chronická slabost * ochablost svalů * nechutenství * nutkání ke zvracení * průjem * nízký krevní tlak * tmavnutí pokožky (hyperpigmentace) * podrážděnost * deprese * hypoglykémie * pnutí svalů (částečně při vypití mléka)
Diagnostika
krevní testy - nález zvýšeného ACTH (při centrální formě při poruše hypofýzy může být ACTH i snížený), draslíku, naopak snížená hladina kortizolu, aldosteronu, sodíku, chloridů a bikarbonátů.
Léčba
Neléčena vede nemoc k Addisonovské krizi a ke smrti. Léčba spočívá v doplňování chybějících hormonů, případně i NaCl a tekutin. +more Vedle správné léčby komplikujících infekcí (například tuberkulózy) by se terapie měla týkat následujících oblastí. Především musí probíhat léčení akutní nedostatečnosti funkce nadledvin. Terapie by měla být zahájena ihned po stanovení předběžné diagnózy selhání nadledvin. Pokud je pacient v akutní fázi onemocnění, měl by být test odpovědi na adrenokortikotropní hormon odložen na dobu, až akutní fáze odezní. Podává se 100 miligramů hydrokortizonu nitrožilně během 30 sekund ve formě esteru rozpustného ve vodě (obvykle sukcinát nebo fosfát), a pak se pokračuje infúzí 1 litru 5procentní glukózy v 0,9procentním roztoku chloridu sodného obsahujícího 100 miligramů esteru hydrokortizonu. Fyziologický roztok se podává, dokud se dehydratace (tj. odvodnění organismu) a hyponatrémie (tj. nízká hladina sodíku v krvi) neupraví. Léčba hydrokortizonem pokračuje bez přerušení až do celkové dávky více než 300 miligramů za 24 hodin. Při podávání vysokých dávek hydrokortizonu není třeba podávat mineralokortikoidy. Normalizaci tlaku a zlepšení celkového stavu lze očekávat během 1 hodiny i dříve po počáteční dávce hydrokortizonu.
Následky
Pokud se začne včas se substituční terapií (trvalou náhradou hormonů), jsou vyhlídky pacienta většinou velmi dobré. Léčený pacient by měl být schopen plnohodnotného života.
Známí nemocní
Jane Austen (pravděpodobně na tuto nemoc zemřela) * John F. Kennedy * Alžběta od Nejsvětější Trojice