Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie je nejčastější cyanotická vrozená srdeční vada u člověka. Je charakterizována kombinací 4 anomálií: * defekt komorového septa * dextropozice aorty, nasedá nad defektem septa * stenóza plicnice - infundibulární či valvulární * hypertrofie pravé komory (PK) Pokud je přítomen navíc ještě defekt septa síní, hovoří se Fallotově pentalogii.

Žilní návrat z tělního oběhu do pravého srdce je normální. Vinou zúžení plicnice (tzv. +more pulmonální stenózy) prochází odkysličená krev z těla defektem komorového septa do aorty, čímž dochází k míšení okysličené a odkysličené krve, vzniká trvalá arteriální desaturace a cyanóza. Závažnost cyanózy závisí na velikosti zúžení plicnice. Obstrukce odtoku krve plicnicí může někdy vést až k úplnému uzávěru, čímž vzniká klinický obraz hypoxických záchvatů (tzv. spelling). U kojenců jde o život ohrožující stavy - po probuzení dítě prošedne, nereaguje a má prohloubené dýchání.

Klinický obraz

cyanóza * srdeční selhávání * neprospívání * námahové dyspnoe s úlevou při sedu do dřepu * paroxysmální hypercyanotické záchvaty (minuty až hodiny) Systolický šelest je daný průtokem krve zúženým infundibulem, který při záchvatu zmizí.

Kromě hodně těžkých forem tetralogie vidíme cyanózu až v době zvýšené tělesné aktivity v druhé polovině prvního roku. Pokud trvá cyanóza dlouho, vyvinou se paličkovité prsty. +more U batolat a větších dětí nejsou záchvaty tak dramatické, donutí je usednout do dřepu.

Přirozený průběh je vždy nepříznivý, cyanóza progreduje, dochází k embolizacím do mozku.

Diagnóza

echokardiografie * EKG - hypertrofie PK * systolický šelest nad plicnicí * komplikované formy je třeba vyšetřit angiograficky (hlavně plicní řečiště)

Terapie

hypoxické záchvaty lze přechodně ovlivnit beta-blokátory * novorozencům s kritickou hypoxémií se podává prostaglandin E1 k udržení průchodnosti dučeje * některé stavy jsou vhodné k urgentní balónkové valvuloplastice * vždy je nutná operace: ** paliativní operace - spojka mezi plcnicí a a. subclavia (modifikovaný Blalock-Taussigové zkrat) ** korektivní operace - indikuje se plánovaně v batolecím věku - odstranění obstrukce, rozšíření výtokové části PK infundibulektomií, záplata a uzávěr septa. +more Funkční výsledek bývá výborný a trvalý. Protětím stenotické chlopně může vzniknout regurgitace (nižší výkonnost pacientů).

Prognóza

Neléčená Fallotova tetralogie je provázená pravolevým zkratem, chronickou cyanózou a polycytémií. Je predispozicí ke vzniku ischemické cévní mozkové příhody, mozkového abcesu, bakteriální endokarditidy a městnavého srdečního selhání.

Odkazy

Související články

Vrozené srdeční vady v dospělosti

Reference

Literatura

:Beneš, J., [url=https://web.archive.org/web/20190724003307/http://jirben.wz.cz/]Studijní materiály[/url] :

Externí odkazy

Kategorie:Vrozené srdeční vady