Fokomelie

Technology

12 hours ago

Author

Fokomelie (z řeckého φώκη = „tuleň“ a μέλος = „končetina“) patří mezi atrofické vrozené vady horní (někdy dolní) končetiny.

Fokomelie byla jednou z typických součástí tzv. fetálního thalidomidového syndromu (na přelomu 60. +more let 20. století se po celém světě narodilo až okolo 6000 dětí s různými malformacemi, způsobenými teratogenním působením thalidomidu).

Definice

Kompletní podélný defekt na horní končetině: kosti pažní (humerus), vřetenní (radius), loketní (ulna), eventuálně zápěstí a na dolní končetině: kosti stehenní (os femoris), holenní (tibia), lýtkové (fibula), eventuálně nártu. Na horní končetině nasedá víceméně normální ruka přímo na pletenec ramenní, na dolní končetině noha na pletenec pánevní.

Léčba

Jedinci postižení fokomelií horních končetin používali k sebeobsluze převážně zachovalých dolních končetin. V současnosti je tento defekt řešen tahovými/elektrickými protézami, ovládanými fokomelickou rukou. +more Fokomelie dolních končetin se ošetřuje proteticky jako oboustranná exartikulace (amputace v kloubu) v kyčelním kloubu.