Lyzozom

membránovým buněčným strukturám Lyzozom je kulovitý membránový útvar ve většině eukaryotických buněk, konkrétně u živočichů (Animalia), hub (Fungi) a prvoků (Protozoa), který slouží k hydrolytické degradaci látek pocházejících z buňky i z jejího okolí. V rostlinných buňkách se lyzozomy nevyskytují a jejich úlohu přejímají vakuoly.

Funkce

Uvnitř lyzozomů se nachází vhodné prostředí k degradaci mnoha různých typů organických látek, jako jsou cukry, tuky, bílkoviny i nukleové kyseliny. Proto obsahují 50 různých druhů enzymů a navíc i výrazně kyselé prostředí (pH 5). +more Kyselé prostředí uvnitř lyzozomu vytváří protonová pumpa V-ATPáza.

Vznik lyzozomů

Vznikají syntézou lyzozomálních enzymů v hrubém endoplazmatickém retikulu, následným transportem těchto enzymů v malých vezikulech do Golgiho komplexu a poté oddělením lyzozomů z Golgiho komplexu. V mrtvých nebo poškozených buňkách dochází k narušení lyzozomů a následnému natrávení struktur celé buňky, tzv. +more autolýza buňky.

* primární lyzozomy (předlyzozomy) jsou váčky obsahující hydrolázy, ale nikoliv materiál k trávení * sekundární lyzozomy jsou podstatně větší a obsahují hydrolázy spolu s materiálem, který právě zpracovávají. Vznikají splynutím primárního lyzozomu s endozomem či fagozomem, tedy váčkem obsahujícím materiál určený k hydrolýze. +more Vzniklé jednoduché molekuly (např. monosacharidy) jsou transportovány z lumen lyzozomu do cytosolu. * terciární lyzozomy (postlyzozomy, reziduální tělíska) obsahují zbytky materiálu, který již nelze rozložit. Jejich obsah může být pomocí exocytózy posléze vyloučen z buňky a terciární lyzozom tak zanikne. Nestrávený materiál se ale může hromadit v buňce a v mikroskopickém obrazu buňky je patrný jako hnědočerveně zbarvený pigment lipofuscin. Lipofuscin je typický pro dlouhožijící buňky, např. buňky srdečního svalu (kardiomyocyty) nebo neurony.

Lyzozomální onemocnění

Nesprávná funkce lyzomomů může vést ke vzniku onemocnění.

Získané lyzozomální poruchy

Obvykle jde o poruchu relativní, tedy o překročení schopnosti lyzozomů zvládat přívod látek určených k degradaci. Uvnitř lyzozómů se hromadí kapénky nedegradovaných tukových substancí. +more Obvykle jsou takto postiženy makrofágy (např. tzv. pěnité buňky v rozvíjejícím se ateromovém plátu při ateroskleróze). Mohou však být postiženy i jiné buňky schopné intenzivní fagocytózy, zejm. jaterní buňky (hepatocyty) nebo buňky proximálních kanálků ledvin.

Vrozená lyzozomální onemocnění

Geneticky podmíněná lyzozomální onemocnění jsou poruchy lyzozomálních enzymů nebo proteinů regulujících funkci lyzozomálních enzymů se projevují obvykle jako postupné hromadění materiálu v lyzozomech, zejm. v buňkách CNS a v makrofázích. +more Hromadění materiálu je tak výrazné, že se projeví zvětšením postižených orgánú (zejména sleziny a jater). Pro hromadění materiálu v buňkách se někdy tyto choroby označují jako střádavá onemocnění, tesaurizmózy (od řeckého thesaurus = pokladnice, skladiště) nebo i anglickým ekvivalentem lysosomal storage disease. Jde o skupinu asi 40 chorob objevujících se s frekvencí asi 1 na 1000 porodů. Obvykle jde o choroby neléčitelné a smrtící, ale např. u Fabryho choroby se provádí podávání chybějícího enzymu, které umožňuje postiženým návrat do života. Kromě již zmíněné Fabryho choroby patří mezi tezaurizmózy patří např. Niemann-Pickovy choroba (typy A-C), Tay-Sachsova choroba, Gaucherova choroba nebo Krabbeho choroba.

Odkazy

Reference

Literatura

Související články

Endocytóza * Fagocytóza * Exocytóza * Autofagie * Manóza-6-fosfát

Kategorie:Eukaryotická buňka Kategorie:Patologie Kategorie:Vezikulární transport Kategorie:Proteolýza