Array ( [0] => 15248273 [id] => 15248273 [1] => cswiki [site] => cswiki [2] => Sfingolipidy [uri] => Sfingolipidy [3] => [img] => [4] => [day_avg] => [5] => [day_diff] => [6] => [day_last] => [7] => [day_prev_last] => [8] => [oai] => [9] => [is_good] => [10] => [object_type] => [11] => 0 [has_content] => 0 [12] => [oai_cs_optimisticky] => ) Array ( [0] => [[Soubor:Sphingolipids_general_structures.png|náhled|200px| Obecné struktury sfingolipidů ]] [1] => '''Sfingolipidy''' jsou třída [[Lipidy|lipidů]], které obsahují základní skelet sfingoidních bází, tj. sadu [[Alifatická sloučenina|alifatických]] [[Aminy|amino]] [[Alkoholy|alkoholů]], která zahrnuje [[sfingosin]]. Sfingolipidy byly objeveny v extraktech mozku v 70. letech devatenáctého století a kvůli jejich neznámé povaze byly nazvány podle mytologické [[Sfinx|sfingy]].{{Citace periodika|vauthors=Chun J, Hartung HP|titul=Mechanism of action of oral fingolimod (FTY720) in multiple sclerosis|periodikum=Clinical Neuropharmacology|ročník=33|číslo=2|strany=91–101|rok=2010|pmid=20061941|pmc=2859693|doi=10.1097/wnf.0b013e3181cbf825|jazyk=anglicky}} Tyto sloučeniny hrají důležitou úlohu v signální transdukci a rozpoznávání buněk. Sfingolipidózy, tj. poruchy metabolismu sfingolipidů, mají zvláštní vliv na [[Nervová tkáň|nervovou tkáň]]. Sfingolipid s R skupinou sestávající pouze z atomu vodíku je ceramid. Jiné běžné R skupiny zahrnují fosfocholin, poskytující sfingomyelin, a různé monomery nebo dimery cukru, z nichž se získávají cerebrosidy a globosidy. Cerebrosidy a globosidy jsou známé pod společným názvem glykosfingolipidy. [2] => [3] => == Struktura == [4] => Báze s dlouhým řetězcem, známé také jako sfingoidní báze, jsou prvními přechodnými produkty syntézy ''de novo'' sfingolipidu u kvasinek i savců. Tyto sloučeniny, specificky známé jako fytosfingosin a dihydrosfingosin (také známý jako sfinganin,
[http://www.sigmaaldrich.com/catalog/ProductDetail.do?N4=D3314%7CSIGMA&N5=SEARCH_CONCAT_PNO%7CBRAND_KEY&F=SPEC Produktová stránka společnosti Sigma Aldrich] {{Wayback|url=http://www.sigmaaldrich.com/catalog/ProductDetail.do?N4=D3314%7CSIGMA&N5=SEARCH_CONCAT_PNO%7CBRAND_KEY&F=SPEC |date=20190123121416 }}
ačkoli tento termín je méně častý), jsou hlavně sloučeniny C18, s poněkud nižšími hladinami C20 bází.{{Citace periodika|vauthors=Dickson RC|titul=Sphingolipid functions in Saccharomyces cerevisiae: comparison to mammals|periodikum=Annual Review of Biochemistry|ročník=67|strany=27–48|rok=1998|pmid=9759481|doi=10.1146/annurev.biochem.67.1.27|jazyk=anglicky}} Keramidy a glykosfingolipidy jsou ''N-'' acylové deriváty těchto sloučenin.A brief, very comprehensible review is given in Gunstone, F. (1996) ''Fatty Acid and Lipid Chemistry'', pp 43-44. Blackie Academic and Professional. {{ISBN|0-7514-0253-2}} [5] => [6] => Sphingosinový řetězec je O-vázán na (obvykle) nabitou nadskupinu, jako je ethanolamin, [[serin]] nebo [[cholin]]. Páteř je amidově vázána na [[Acyl|acylovou skupinu]], např. [[mastná kyselina|mastnou kyselinu]]. [7] => [8] => == Typy == [9] => Jednoduché sfingolipidy, které zahrnují sfingoidní báze a keramidy, vytvářejí časné produkty syntetických dráh sfingolipidu. [10] => [11] => * Sfingoidní báze jsou základní stavební kameny všech sfingolipidů. Hlavními savčími sfingoidovými bázemi jsou dihydrosphingosin a sfingosin, zatímco dihydrosfingosin a fytosfingosin jsou principiální sfingoidní báze v kvasinkách.{{Citace periodika|vauthors=Dickson RC|titul=Thematic review series: sphingolipids. New insights into sphingolipid metabolism and function in budding yeast|periodikum=Journal of Lipid Research|ročník=49|číslo=5|strany=909–21|datum vydání=May 2008|pmid=18296751|pmc=2311445|doi=10.1194/jlr.R800003-JLR200|jazyk=anglicky}}{{Citace periodika|vauthors=Bartke N, Hannun YA|titul=Bioactive sphingolipids: metabolism and function|periodikum=Journal of Lipid Research|ročník=50 Suppl|strany=S91-6|datum vydání=April 2009|pmid=19017611|doi=10.1194/jlr.R800080-JLR200|pmc=2674734|jazyk=anglicky}} Sfingosin, dihydrosphingosin a fytosfingosin mohou být fosforylovány. [12] => * Ceramidy jsou ''N-'' acylované sphingoidní báze bez dalších funkčních skupin. [13] => ** Dihydroceramid se vyrábí ''N-'' acylací dihydrosphingosinu. Dihydroceramid se nachází v kvasnicových i savčích systémech. [14] => ** Ceramid se vyrábí u savců desaturací dihydroceramidu pomocí dihydroceramid desaturázy 1 (DES1). Tato vysoce bioaktivní molekula může být také fosforylována za vzniku ceramid-1-fosfátu. [15] => ** Phytoceramid se produkuje v kvasinkách hydroxylací dihydroeramidu na C-4. [16] => [17] => Komplexní sfingolipidy mohou být tvořeny přidáním funkční skupiny k ceramidu nebo fytoceramidu: [18] => [19] => * Sphingomyeliny mají molekulu fosfocholinu nebo fosfoethanolaminu s [[Estery|esterovou vazbou]] na 1-hydroxyskupinu ceramidu. [20] => * Glykosfingolipidy jsou ceramidy s jedním nebo více zbytky [[cukr]]u spojenými v β- [[Glykosidová vazba|glykosidické]] vazbě v poloze 1-hydroxyskupiny (viz obrázek). [21] => ** Cerebrosidy mají jednu [[Glukóza|glukózu]] nebo [[Galaktóza|galaktózu]] v poloze 1-hydroxyskupiny. [22] => *** Sulfatidy jsou sulfátované cerebrosidy. [23] => ** Gangliosidy mají alespoň tři cukry, z nichž jeden musí být kyselinou sialovou. [24] => * Ceramidy obsahující [[inositol]], které jsou odvozeny z fytoeramidu, se produkují v kvasnicích. Patří mezi ně inositol fosforylceramid, [[Manóza|manózový]] inositol fosforylceramid a manozový diinositolfosforylceramid. [25] => [26] => == Metabolismus sfingolipidu u savců == [27] => ''De novo'' syntéza sfingolipidu začíná tvorbou 3-keto-dihydrosphingosinu serinpalmitoyltransferázou.{{Citace periodika|vauthors=Merrill AH|titul=Characterization of serine palmitoyltransferase activity in Chinese hamster ovary cells|periodikum=Biochimica et Biophysica Acta|ročník=754|číslo=3|strany=284–91|datum vydání=December 1983|pmid=6652105|doi=10.1016/0005-2760(83)90144-3|jazyk=anglicky}} Výhodnými substráty pro tuto reakci jsou palmitoyl-CoA a [[serin]]. Studie však ukázaly, že serinpalmitoyltransferáza má i určitou aktivitu vůči jiným druhům mastných acyl-CoA{{Citace periodika|vauthors=Merrill AH, Williams RD|titul=Utilization of different fatty acyl-CoA thioesters by serine palmitoyltransferase from rat brain|periodikum=Journal of Lipid Research|ročník=25|číslo=2|strany=185–8|datum vydání=February 1984|pmid=6707526|url=http://www.jlr.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=6707526|jazyk=anglicky|datum přístupu=2019-01-22|url archivu=https://web.archive.org/web/20200722070921/http://www.jlr.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=6707526|datum archivace=2020-07-22|nedostupné=ano}} {{Wayback|url=http://www.jlr.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=6707526 |date=20200722070921 }} a alternativních [[Aminokyselina|aminokyselin]]{{Citace periodika|vauthors=Zitomer NC, Mitchell T, Voss KA, Bondy GS, Pruett ST, Garnier-Amblard EC, Liebeskind LS, Park H, Wang E, Sullards MC, Merrill AH, Riley RT|titul=Ceramide synthase inhibition by fumonisin B1 causes accumulation of 1-deoxysphinganine: a novel category of bioactive 1-deoxysphingoid bases and 1-deoxydihydroceramides biosynthesized by mammalian cell lines and animals|periodikum=The Journal of Biological Chemistry|ročník=284|číslo=8|strany=4786–95|datum vydání=February 2009|pmid=19095642|pmc=2643501|doi=10.1074/jbc.M808798200|jazyk=anglicky}} a rozmanitost sfingoidních bází byla nedávno přezkoumána.{{Citace periodika|vauthors=Pruett ST, Bushnev A, Hagedorn K, Adiga M, Haynes CA, Sullards MC, Liotta DC, Merrill AH|titul=Biodiversity of sphingoid bases ("sphingosines") and related amino alcohols|periodikum=Journal of Lipid Research|ročník=49|číslo=8|strany=1621–39|datum vydání=August 2008|pmid=18499644|pmc=2444003|doi=10.1194/jlr.R800012-JLR200|jazyk=anglicky}} Dále se 3-keto-dihydrosfingosin redukuje za vzniku dihydrosphingosinu. Dihydrosphingosin se acyluje (dihydro) -ceramid syntázou, jako je Lass1p nebo Lass2p (také známkou jako CerS), za vzniku dihydroceramidu.{{Citace periodika|vauthors=Pewzner-Jung Y, Ben-Dor S, Futerman AH|titul=When do Lasses (longevity assurance genes) become CerS (ceramide synthases)?: Insights into the regulation of ceramide synthesis|periodikum=The Journal of Biological Chemistry|ročník=281|číslo=35|strany=25001–5|datum vydání=September 2006|pmid=16793762|doi=10.1074/jbc.R600010200|url=http://www.jbc.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=16793762|jazyk=anglicky|datum přístupu=2019-01-22|url archivu=https://web.archive.org/web/20200722070914/http://www.jbc.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=16793762|datum archivace=2020-07-22|nedostupné=ano}} {{Wayback|url=http://www.jbc.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=16793762 |date=20200722070914 }} To je nesaturovaná foerma ceramidu.{{Citace periodika|vauthors=Causeret C, Geeraert L, Van der Hoeven G, Mannaerts GP, Van Veldhoven PP|titul=Further characterization of rat dihydroceramide desaturase: tissue distribution, subcellular localization, and substrate specificity|periodikum=Lipids|ročník=35|číslo=10|strany=1117–25|datum vydání=October 2000|pmid=11104018|doi=10.1007/s11745-000-0627-6|jazyk=anglicky}} [28] => [[Soubor:Sphingolipidoses.svg|náhled|400x400pixelů| Metabolické dráhy různých forem sfingolipidů. Sfingolipidózy jsou označeny v odpovídajících stádiích vlastní deficience. ]] [29] => Ceramid může následně mít několik osudů. Může být fosforylován ceramid kinázou za vzniku ceramid-1-fosfátu. Alternativně může být glykosylován glukosylceramid syntázou nebo galaktosylceramid syntázou. Dále může být přeměněn na sfingomyelin přidáním fosforylcholinové skupiny sfingomyelin syntázou. [[1,2-diacylglycerol|Diacylglycerole]] je následně generován tímto procesem. Nakonec může být ceramid rozdělen na ceramidázu za vzniku sfingosinu. Sfingosin může být fosforylován za vzniku sfingosin-1-fosfátu. To může být defosforylováno k obnovení sfingosinu.{{Citace periodika|vauthors=Hannun YA, Obeid LM|titul=Principles of bioactive lipid signalling: lessons from sphingolipids|periodikum=Nature Reviews Molecular Cell Biology|ročník=9|číslo=2|strany=139–50|datum vydání=February 2008|pmid=18216770|doi=10.1038/nrm2329|jazyk=anglicky}} [30] => [31] => Způsoby rozpadu umožňují reverze těchto metabolitů na ceramid. Komplexní glykosfingolipidy se hydrolyzují na glukosylceramid a galaktosylceramid. Tyto lipidy jsou pak hydrolyzovány beta-glukosidasami a beta-galaktosidasami k regeneraci ceramidu. Podobně může být sfingomyelin rozdělen sfingomyelinázou za vzniku ceramidu. [32] => Jedinou cestou, kterou jsou sfingolipidy přeměněny na nesfingolipidy, je přes sfingosin-1-fosfát-lyasu. To vytváří ethanolamin fosfát a hexadecenal.{{Citace periodika|vauthors=Bandhuvula P, Saba JD|titul=Sphingosine-1-phosphate lyase in immunity and cancer: silencing the siren|periodikum=Trends in Molecular Medicine|ročník=13|číslo=5|strany=210–7|datum vydání=May 2007|pmid=17416206|doi=10.1016/j.molmed.2007.03.005|jazyk=anglicky}} [33] => [34] => == Funkce sfingolipidů u savců == [35] => Sphingolipidy chrání povrch buněk před škodlivými faktory prostředí tím, že vytvoří mechanicky stabilní a chemicky odolný vnější vrstvu [[Lipidová dvouvrstva|lipidové dvojvrstvy]] [[Cytoplazmatická membrána|plazmatické membrány]]. Bylo zjištěno, že některé komplexní glykosfingolipidy se podílejí na specifických funkcích, jako je [[Buněčná signalizace|rozpoznávání buněk a signalizace]]. Rozpoznání buněk závisí hlavně na fyzikálních vlastnostech sfingolipidů, zatímco signalizace zahrnuje specifické interakce glykanových struktur glykosfingolipidů s podobnými lipidy přítomnými v sousedních buňkách nebo s [[Bílkovina|proteiny]]. [36] => Nedávno se ukázalo, že jednoduché [[metabolit]]y sfingolipidu, jako je ceramid a sfingosin-1-fosfát, jsou důležitými mediátory v signalizačních kaskádách, které se účastní [[Apoptóza|apoptózy]], proliferace, stresových reakcí, [[Nekróza|nekrózy]], [[zánět]]u, [[autofagie]], senescence a [[Buněčná diferenciace|diferenciace]].{{Citace periodika|vauthors=Hannun YA, Obeid LM|titul=The Ceramide-centric universe of lipid-mediated cell regulation: stress encounters of the lipid kind|periodikum=The Journal of Biological Chemistry|ročník=277|číslo=29|strany=25847–50|datum vydání=July 2002|pmid=12011103|doi=10.1074/jbc.R200008200|jazyk=anglicky}}{{Citace periodika|vauthors=Spiegel S, Milstien S|titul=Sphingosine 1-phosphate, a key cell signaling molecule|periodikum=The Journal of Biological Chemistry|ročník=277|číslo=29|strany=25851–4|datum vydání=July 2002|pmid=12011102|doi=10.1074/jbc.R200007200|jazyk=anglicky}}{{Citace periodika|vauthors=Lavieu G, Scarlatti F, Sala G, Carpentier S, Levade T, Ghidoni R, Botti J, Codogno P|titul=Regulation of autophagy by sphingosine kinase 1 and its role in cell survival during nutrient starvation|periodikum=The Journal of Biological Chemistry|ročník=281|číslo=13|strany=8518–27|datum vydání=March 2006|pmid=16415355|doi=10.1074/jbc.M506182200|url=http://www.hal.inserm.fr/inserm-00172245|jazyk=anglicky}}{{Citace periodika|vauthors=Venable ME, Lee JY, Smyth MJ, Bielawska A, Obeid LM|titul=Role of ceramide in cellular senescence|periodikum=The Journal of Biological Chemistry|ročník=270|číslo=51|strany=30701–8|datum vydání=December 1995|pmid=8530509|doi=10.1074/jbc.270.51.30701|jazyk=anglicky}}{{Citace periodika|vauthors=Hetz CA, Hunn M, Rojas P, Torres V, Leyton L, Quest AF|titul=Caspase-dependent initiation of apoptosis and necrosis by the Fas receptor in lymphoid cells: onset of necrosis is associated with delayed ceramide increase|periodikum=Journal of Cell Science|ročník=115|číslo=Pt 23|strany=4671–83|datum vydání=December 2002|pmid=12415011|doi=10.1242/jcs.00153|jazyk=anglicky}}{{Citace periodika|vauthors=Snider AJ, Orr Gandy KA, Obeid LM|titul=Sphingosine kinase: Role in regulation of bioactive sphingolipid mediators in inflammation|periodikum=Biochimie|ročník=92|číslo=6|strany=707–15|datum vydání=June 2010|pmid=20156522|pmc=2878898|doi=10.1016/j.biochi.2010.02.008|jazyk=anglicky}} Lipidy na bázi ceramidu se samovolně agregují v [[Cytoplazmatická membrána|buněčných membránách]] a tvoří oddělené [[Fáze (termodynamika)|fáze]] méně tekuté než objemné fosfolipidy. Tyto mikrodomény na bázi sfingolipidu nebo " [[Lipidový raft|lipidové rafty]] " byly původně navrženy pro třídění membránových proteinů po buněčných cestách membránového transportu. V současné době se většina výzkumů zaměřuje na organizační funkci během přenosu signálu.{{Citace periodika|vauthors=Brown DA, London E|titul=Structure and function of sphingolipid- and cholesterol-rich membrane rafts|periodikum=The Journal of Biological Chemistry|ročník=275|číslo=23|strany=17221–4|datum vydání=June 2000|pmid=10770957|doi=10.1074/jbc.R000005200|jazyk=anglicky}} [37] => [38] => Sphingolipidy jsou syntetizovány cestou, která začíná v [[Endoplazmatické retikulum|ER]] a je dokončena v [[Golgiho aparát]]u, ale tyto lipidy jsou obohaceny v [[Cytoplazmatická membrána|plazmatické membráně]] av [[Endozom|endosomech]], kde plní mnoho z jejich funkcí.{{Citace periodika|vauthors=Futerman AH|titul=Intracellular trafficking of sphingolipids: relationship to biosynthesis|periodikum=Biochimica et Biophysica Acta|ročník=1758|číslo=12|strany=1885–92|datum vydání=December 2006|pmid=16996025|doi=10.1016/j.bbamem.2006.08.004|jazyk=anglicky}} Transport probíhá přes vezikuly a monomerní transport v [[cytosol]]u. Sphingolipidy prakticky chybí [[mitochondrie]] a [[Endoplazmatické retikulum|ER]], ale tvoří 20-35 molární frakce plazmatických membránových lipidů.{{Citace periodika|vauthors=van Meer G, Lisman Q|titul=Sphingolipid transport: rafts and translocators|periodikum=The Journal of Biological Chemistry|ročník=277|číslo=29|strany=25855–8|datum vydání=July 2002|pmid=12011105|doi=10.1074/jbc.R200010200|jazyk=anglicky}} [39] => [40] => U experimentálních zvířat podávání sfingolipidů inhibuje [[Kolorektální karcinom|karcinogenezi střev]], snižuje [[Nízkodenzitní lipoprotein|LDL cholesterol]] a zvyšuje [[Vysokodenzitní lipoprotein|HDL cholesterol]].{{Citace periodika|vauthors=Vesper H, Schmelz EM, Nikolova-Karakashian MN, Dillehay DL, Lynch DV, Merrill AH|titul=Sphingolipids in food and the emerging importance of sphingolipids to nutrition|periodikum=The Journal of Nutrition|ročník=129|číslo=7|strany=1239–50|datum vydání=July 1999|pmid=10395583|url=http://jn.nutrition.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=10395583|jazyk=anglicky}} [41] => [42] => == Kvasinkové sfingolipidy == [43] => Kvůli neuvěřitelné složitosti systémů savců se kvasinky často používají jako [[modelový organismus]] pro testování nových cest. Tyto jednobuněčné organismy jsou často mnohem genetičtější než savčí buňky a kmenové knihovny jsou k dispozici pro zásobování kmenů, které nesou téměř žádný neletální otevřený čtecí rámec s jediným delením. Dva nejčastěji používané kvasinky jsou ''[[Saccharomyces cerevisiae]]'' a ''Schizosaccharomyces pombe'', ačkoli výzkum se provádí také v patogenních kvasinkách ''[[Candida albicans]]''. [44] => Kromě důležité strukturální funkce komplexní sfingolipidy (inositol fosforylceramid a jeho mannosylované deriváty), na sfingoid bázi fytosfingosinu a dihydrosfingosinu (sfinganin) hrají zásadní signální roli u ''S. cerevisiae.'' Tyto účinky zahrnují regulaci [[Endocytóza|endocytózy]], ubikvitinu závislé [[Proteolýza|proteolýzy]] (a tím i regulace příjmu živin{{Citace periodika|vauthors=Chung N, Mao C, Heitman J, Hannun YA, Obeid LM|titul=Phytosphingosine as a specific inhibitor of growth and nutrient import in Saccharomyces cerevisiae|periodikum=The Journal of Biological Chemistry|ročník=276|číslo=38|strany=35614–21|datum vydání=September 2001|pmid=11468289|doi=10.1074/jbc.m105653200|jazyk=anglicky}}), [[cytoskelet]]álních dynamiky, [[Buněčný cyklus|buněčného cyklu]], [[Translace (biologie)|translaci]], posttranslační modifikace proteinu, a reakce tepelného stresu.{{Citace periodika|vauthors=Cowart LA, Obeid LM|titul=Yeast sphingolipids: recent developments in understanding biosynthesis, regulation, and function|periodikum=Biochimica et Biophysica Acta|ročník=1771|číslo=3|strany=421–31|datum vydání=March 2007|pmid=16997623|pmc=1868558|doi=10.1016/j.bbalip.2006.08.005|jazyk=anglicky}} Dále byla nedávno popsána modulace metabolismu sfingolipidu [[Fosfatidylinositol-4,5-bisfosfát|fosfatidylinositol (4,5)]] -bisfosfátovou signalizací ''prostřednictvím'' Slm1p a Slm2p a kalcineurinu. Dále byla prokázána interakce na úrovni substrátu mezi komplexní syntézou sfingolipidu a cyklováním fosfatidylinositol-4-fosfátu fosfatidylinositol kinázou Stt4p a lipidovou fosfatázou Saclp.{{Citace periodika|vauthors=Brice SE, Alford CW, Cowart LA|titul=Modulation of sphingolipid metabolism by the phosphatidylinositol-4-phosphate phosphatase Sac1p through regulation of phosphatidylinositol in Saccharomyces cerevisiae|periodikum=The Journal of Biological Chemistry|ročník=284|číslo=12|strany=7588–96|datum vydání=March 2009|pmid=19139096|pmc=2658053|doi=10.1074/jbc.M808325200|jazyk=anglicky}} [45] => [46] => == Rostlinné sfingolipidy == [47] => Vyšší rostliny obsahují širší škálu sfingolipidů než živočichové a houby. [48] => [49] => == Poruchy == [50] => Existuje několik poruch metabolismu sfingolipidu, známých jako sfingolipidózy. Mezi hlavní členy této skupiny patří choroba Niemann-Pick, Fabryho choroba, Krabbeova choroba, Gaucherová nemoc, [[Tayova–Sachsova choroba|Tay-Sachsova choroba]] a metachromatická leukodystrofie. Obvykle se dědí [[Dominance (genetika)|autosomálně recesivním]] způsobem, ale Fabryho choroba je [[Dědičnost znaků a pohlaví|spojena s X.]] Společně mají sphingolipidózy [[Incidence|výskyt]] přibližně 1 z 10 000, ale podstatně více u některých populací, jako jsou [[Aškenázští Židé|Aškenazi židé]]. Enzymová substituční terapie je k dispozici k léčbě převážně Fabryho choroby a Gaucherovy choroby a lidé s těmito typy sfingolipidóz mohou žít dobře do dospělosti. Ostatní typy jsou obecně smrtelné ve věku 1 až 5 let u dětských forem, ale progrese může být mírná u forem onemocnění mladistvých nebo dospělých. [51] => Sfiingolipidy jsou také zahrnuty do proteinu frataxin (Fxn), jehož nedostatek je spojen s [[Friedreichova ataxie|Friedreichovou ataxií]] (FRDA). Ztráta Fxn v nervovém systému u myší také aktivuje dráhu železa / sfingolipidu / PDK1 / Mef2, což naznačuje, že mechanismus je evolučně konzervován. Navíc koncentrace sfingolipidu a aktivity PDK1 jsou také zvýšeny v srdcích pacientů s FRDA, což naznačuje, že podobná cesta je ovlivněna v FRDA.{{Citace periodika|vauthors=Chen K, Ho TS, Lin G, Tan KL, Rasband MN, Bellen HJ|titul=Loss of Frataxin activates the iron/sphingolipid/PDK1/Mef2 pathway in mammals|periodikum=eLife|ročník=5|datum vydání=November 2016|pmid=27901468|pmc=5130293|doi=10.7554/eLife.20732|jazyk=anglicky}} Jiný výzkum ukázal, že akumulace železa v nervových systémech mušek zvyšuje syntézu sfingolipidů, které aktivují 3-fosfoinositidovou protein kinázu-1 (Pdk1) a faktor 2 zvyšující myocyty (Mef2) k vyvolání neurodegenerace dospělých fotoreceptorů.{{Citace periodika|vauthors=Chen K, Lin G, Haelterman NA, Ho TS, Li T, Li Z, Duraine L, Graham BH, Jaiswal M, Yamamoto S, Rasband MN, Bellen HJ|titul=Loss of Frataxin induces iron toxicity, sphingolipid synthesis, and Pdk1/Mef2 activation, leading to neurodegeneration|periodikum=eLife|ročník=5|datum vydání=June 2016|pmid=27343351|pmc=4956409|doi=10.7554/eLife.16043|jazyk=anglicky}} [52] => [53] => == Galerie == [54] => [55] => Soubor:Sphingosine structure.svg|[[Sphingosine|Sfingosin]] [56] => [57] => [58] => == Příbuzná témata == [59] => * Sfingosylfosfatid [60] => [61] => == Odkazy == [62] => [63] => === Reference === [64] => {{Překlad|en|Sphingolipid|878002545}} [65] => [66] => [67] => === Externí odkazy === [68] => * {{Commonscat}} [69] => {{Autoritní data}} [70] => [71] => {{Portály|Chemie}} [72] => [73] => [[Kategorie:Lipidy]] [74] => [[Kategorie:Údržba:Články s nekontrolovanými překlady]] [] => )
good wiki

Sfingolipidy

Obecné struktury sfingolipidů Sfingolipidy jsou třída lipidů, které obsahují základní skelet sfingoidních bází, tj. sadu alifatických amino alkoholů, která zahrnuje sfingosin.

More about us

About

Expert Team

Vivamus eget neque lacus. Pellentesque egauris ex.

Award winning agency

Lorem ipsum, dolor sit amet consectetur elitorceat .

10 Year Exp.

Pellen tesque eget, mauris lorem iupsum neque lacus.

You might be interested in

,'Cytoplazmatická membrána','serin','Endoplazmatické retikulum','Apoptóza','Galaktóza','1,2-diacylglycerol','Bílkovina','Soubor:Sphingolipids_general_structures.png','Lipidy','Sfinx','sfingosin','Alkoholy'

1,2-diacylglycerol

Alkoholy

Apoptóza

Apoptóza je programovaný proces buněčné smrti, který se vyskytuje přirozeně u eukaryotických organismů.

Bílkovina

Bílkovina je jedním z nejdůležitějších živin v lidské stravě.

Galaktóza

Lipidy

Lipidy jsou organické sloučeniny tvořené estery glycerolu a mastných kyselin.

Serin

Sfingosin

Sfinx

Soubor:Sphingolipids general structures.png